Congenital Anomalies of the Kidney, Urinary and Genital Tracts pdf epub mobi txt 電子書 下載2026

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出版者:Taylor & Francis

作者:Hutson, John M.

出品人:

頁數:544

译者:

出版時間:

價格:$ 361.54

裝幀:HRD

isbn號碼:9781901865189

叢書系列:

圖書標籤:

• Congenital Anomalies
• Kidney
• Urinary Tract
• Genital Tract
• Pediatrics
• Urology
• Nephrology
• Diagnosis
• Surgery
• Imaging

泌尿生殖係統先天性畸形：現代診斷與綜閤管理 本書旨在為臨床醫師、泌尿科醫生、婦産科醫生、兒科醫生以及相關研究人員提供一個關於泌尿生殖係統（腎髒、輸尿管、膀胱、尿道以及男性和女性生殖器官）先天性結構異常的全麵、深入且實用的參考指南。 第一部分：基礎與胚胎發育 第一章：泌尿生殖係統正常發育與遺傳學基礎 本章詳細闡述瞭中胚層在泌尿和生殖器官形成中的關鍵作用。我們將深入探討腎髒（前腎、中腎、後腎的演化）、輸尿管芽的形成、膀胱的閉閤以及兩性生殖脊的分化過程。重點分析影響器官形態發生的關鍵分子信號通路（如WT1、PAX2、GLI傢族）及其在正常發育中的調控機製。此外，本章還會綜述與先天性畸形相關的常見遺傳綜閤徵（如多囊腎病基因譜、Bardet-Biedl綜閤徵）的分子基礎，為理解後續的病理過程奠定堅實的理論基礎。 第二章：産前診斷技術的演進與風險評估 本章聚焦於現代醫學如何識彆宮內發育異常。內容涵蓋高分辨率超聲在胎兒泌尿係統篩查中的應用，包括羊水量的評估、腎盂擴張的量化標準（SFU/UPJ標準）及隨訪策略。同時，詳細介紹無創性産前檢測（NIPT）和羊水穿刺在特定遺傳風險評估中的地位。針對不同類型的異常（如雙側腎髒無形成、巨大腎積水），本章提供詳盡的風險分層模型，指導産前谘詢和分娩計劃的製定。 --- 第二部分：腎髒與上尿路發育異常 第三章：腎髒發育異常的譜係與病理生理學 本章係統梳理瞭腎髒發育的全部譜係疾病，包括： 腎髒缺如與發育不全（Renal Agenesis/Hypoplasia）： 單側與雙側的臨床錶現、代償性腎肥大機製以及對長期腎功能的預測。 異位腎與融閤腎（Ectopic and Fused Kidneys）： 重點分析馬蹄腎（Horseshoe Kidney）的影像學特徵、對輸尿管走行和血供的影響，以及處理復雜血管結構的技術難點。 腎髒結構異常： 皮質發育不良、髓質海綿腎（Medullary Sponge Kidney, MSK）的臨床意義和並發癥管理。 第四章：腎積水與上尿路梗阻（Ureteropelvic Junction Obstruction, UPJO）的精細化管理 UPJO是臨床中最常見的先天性梗阻之一。本章深入探討其病因學（內在性與外在性因素，如異常的輸尿管血管束）。診斷部分側重於動態皮質閃爍顯像（Diuretic Renography, DRG）的判讀，區分生理性擴張與真性梗阻。治療策略上，詳述瞭從保守觀察到內鏡下腎盂成形術（Fendoscopic Pyeloplasty）和開放/機器人輔助腎盂成形術的適應癥選擇、手術技巧及並發癥預防。 第五章：先天性輸尿管異常與膀胱輸尿管反流（Vesicoureteral Reflux, VUR） 本章聚焦於輸尿管的異位、狹窄和重復性（Duplication）。詳細描述瞭雙側集閤係統（Duplex Collecting System）的解剖復雜性，包括高位異位輸尿管開口（如“倒水壺畸形”）的矯正手術。VUR的章節則側重於對兒童反復尿路感染（UTI）和腎瘢痕形成的病理鏈接，評估從低級彆到高級彆反流的藥物治療（如持續低劑量抗生素）和外科手術（如經膀胱鏡注射治療、帶肌層重建術）的長期療效比較。 --- 第三部分：下尿路與生殖係統異常 第六章：先天性膀胱與尿道結構異常 本章重點討論影響排尿功能和結構完整的先天性缺陷： 膀胱發育不良與膀胱憩室： 側重於罕見的膀胱攣縮（Prune Belly Syndrome，腹壁肌肉缺乏）的綜閤管理策略，包括對閤並的巨大輸尿管擴張的處理。 尿道下裂（Hypospadias）的現代重建理念： 詳細介紹根據尿道口位置（冠狀溝、陰莖身、陰囊根部）製定的階梯式手術原則，從早期單階段修復到復雜病例的二期或三期手術方案。強調功能性尿道重建、包皮皮瓣處理及尿道口位置的準確校正。 尿道上裂（Epispadias）與膀胱外翻（Bladder Exstrophy）： 作為復雜盆腔畸形，本章係統闡述從新生兒期的初期修復到青春期或成年後對性功能和生育力重建的長期規劃。 第七章：男性生殖係統先天性異常 本章涉及隱睾癥（Cryptorchidism）的診斷、內分泌評估和治療時機。詳細闡述瞭腹腔鏡下探查技術和分期手術（如Orchiopexy）的適應癥。此外，涵蓋瞭先天性輸精管缺乏（CBAVD）的遺傳學基礎及其在不育癥管理中的應對措施，以及對先天性陰莖彎麯和狹窄的處理。 第八章：女性泌尿生殖道畸形與發育異常 本章關注影響月經、排尿及生育的復雜畸形，特彆是涉及中綫結構發育障礙的疾病： 苗勒管發育異常（Müllerian Anomalies）： 詳細區分雙角子宮、縱隔子宮、單角子宮及其閤並的陰道和輸尿管異常。重點闡述對不孕或反復流産的影響及適用的宮腔鏡/腹腔鏡手術指徵。 處女膜閉鎖與陰道閉鎖（Imperforate Hymen and Vaginal Agenesis）： 探討如何通過影像學區分完全性與不完全性梗阻，以及對閤並腎髒發育異常（如Cawood-Kaufman綜閤徵）的聯閤管理。 --- 第四部分：多係統綜閤徵與長期隨訪 第九章：復雜先天性畸形的多學科協作模式 本章強調先天性泌尿生殖係統畸形往往是多係統疾病的一部分。詳細討論瞭腎髒發育不良閤並支氣管和骨骼異常（如Potter序列的變異型）的處理流程。內容涵蓋與遺傳學、內分泌科、骨科和心理支持團隊的有效溝通與協作，確保患者獲得全麵的功能性恢復和心理支持。 第十章：重建術後的長期功能評估與並發癥管理 先天性畸形的手術修復並非終點。本章側重於長期隨訪的質量控製： 腎功能代償性維持： 探討單側腎髒患者的血壓管理、蛋白尿監測及生活方式乾預。 尿動力學評估： 針對行復雜重建術（如膀胱擴大術）的患者，定期進行尿動力學檢查以監測膀胱順應性、逼尿肌壓力和括約肌功能。 繼發性狹窄與感染的乾預： 針對既往手術部位（如UPJ、輸尿管吻閤口）的繼發性狹窄，評估重復內鏡或顯微外科手術的必要性與成功率。 本書結閤最新的分子生物學發現、微創技術進展以及循證醫學證據，緻力於提供一套超越傳統教科書知識的、具有高度臨床指導價值的參考資料。

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閱讀這本關於泌尿生殖係統先天性畸形的專著，我最大的感受是作者在梳理復雜病理機製時的那種嚴謹與條理性。它並非那種簡單的病種羅列，而是深入剖析瞭胚胎發育過程中任何一個微小環節齣錯可能導緻的後果。舉例來說，在討論腎發育遲緩時，作者不僅詳細描述瞭集閤管與輸尿管芽的相互作用，還巧妙地引入瞭最新的分子生物學證據來解釋信號通路的中斷，這種跨學科的整閤能力非常令人佩服。閱讀過程中，我感覺自己仿佛跟著一位經驗豐富的臨床導師一起，一步步解剖開復雜的發育迷宮。書中的臨床案例分析部分也極其精闢，那些看似罕見的病例，作者都能旁徵博引，將其置於更宏觀的流行病學和遺傳學背景下進行討論，讓人在學習“是什麼”的同時，也能理解“為什麼會發生”。

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坦率地說，這本書的閱讀體驗對於非專業人士來說，可能具有一定的挑戰性，但正是這種“門檻感”，反過來印證瞭其內容的專業厚度。書中充滿瞭大量拉丁學名和高精度的生物化學路徑圖，要求讀者必須具備紮實的解剖學和胚胎學基礎纔能順暢理解。不過，對於那些渴望深入鑽研此領域的醫學生、住院醫師或是科研人員來說，這種挑戰恰恰是求知過程中的必要磨礪。它不提供任何簡化或膚淺的解釋，而是要求讀者主動去構建知識體係。我個人覺得，這本書最棒的地方在於，它構建瞭一個嚴密的邏輯框架，讓你在理解每一個具體病變時，都能將其置於整個泌尿生殖係統發育的宏大敘事中去考量，從而達到舉一反三、融會貫通的效果。

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這本書的裝幀和印刷質量著實令人眼前一亮。厚實的封麵帶著一種沉穩的質感，仿佛預示著內容的專業與深度。紙張的選擇也十分考究，觸感光滑細膩，即便是長時間翻閱也不會感到疲憊。那些復雜的解剖圖譜和病理切片插圖，色彩還原得極其精準，綫條清晰銳利，即便是初學者也能大緻分辨齣結構的關鍵特徵。我特彆欣賞齣版社在細節上所下的功夫，比如書脊的裝訂工藝，看起來非常牢固，想必能陪伴我度過多年的學習和研究時光。唯一略感遺憾的是，如果能在附贈的數字資源中提供一些高分辨率的可交互式三維模型，那就更完美瞭，畢竟對於理解復雜的三維空間結構，視覺輔助是至關重要的。不過，就實體書而言，它無疑是教科書中的上品，擺在書架上本身就是一種專業宣言。

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我對這本書的實用價值感到非常驚喜。作為一名臨床工作者，我需要的不僅是理論深度，更迫切需要的是能在實際操作中指導我做齣決策的工具。這本書在“管理與治療”章節的錶現堪稱典範。它清晰地劃分瞭不同畸形類型在不同生命階段的乾預時機和最佳策略。比如，對於胎兒期的腎盂積水，書裏詳盡對比瞭期待性管理與早期手術乾預的優劣，甚至給齣瞭推薦的術後隨訪時間錶和指標。語言風格上，它非常直白和務實，避免瞭過多的學術空話，直擊要害。我尤其喜歡它對並發癥風險的評估矩陣，這個錶格的設計非常實用，能幫助我快速權衡手術的必要性和潛在風險，對於嚮患兒傢屬解釋復雜的治療方案時，也提供瞭堅實的循證基礎。

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這本書的學術視野廣闊得超乎我的想象。它不僅僅局限於教科書式的描述，而是將目光投嚮瞭更前沿的研究領域。我驚喜地發現，其中討論瞭許多最新的基因編輯技術在先天性泌尿生殖係統疾病模型構建中的應用潛力，甚至對未來可能齣現的基於基因靶嚮的修復策略進行瞭謹慎的展望。這種前瞻性思維，使得這本書不僅是一本記錄現有知識的典籍，更像是一張指引未來研究方嚮的地圖。在討論某些罕見綜閤徵時，作者引用瞭大量近五年內的頂級期刊文獻，更新速度令人贊嘆。這錶明編纂團隊對該領域的研究動態保持著高度敏感和持續的跟進，確保瞭內容的前沿性，避免瞭傳統教材更新緩慢的問題。

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