Congenital Anomalies of the Kidney, Urinary and Genital Tracts pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:Taylor & Francis

作者:Hutson, John M.

出品人:

页数:544

译者:

出版时间:

价格:$ 361.54

装帧:HRD

isbn号码:9781901865189

丛书系列:

图书标签:

• Congenital Anomalies
• Kidney
• Urinary Tract
• Genital Tract
• Pediatrics
• Urology
• Nephrology
• Diagnosis
• Surgery
• Imaging

泌尿生殖系统先天性畸形：现代诊断与综合管理 本书旨在为临床医师、泌尿科医生、妇产科医生、儿科医生以及相关研究人员提供一个关于泌尿生殖系统（肾脏、输尿管、膀胱、尿道以及男性和女性生殖器官）先天性结构异常的全面、深入且实用的参考指南。 第一部分：基础与胚胎发育 第一章：泌尿生殖系统正常发育与遗传学基础 本章详细阐述了中胚层在泌尿和生殖器官形成中的关键作用。我们将深入探讨肾脏（前肾、中肾、后肾的演化）、输尿管芽的形成、膀胱的闭合以及两性生殖嵴的分化过程。重点分析影响器官形态发生的关键分子信号通路（如WT1、PAX2、GLI家族）及其在正常发育中的调控机制。此外，本章还会综述与先天性畸形相关的常见遗传综合征（如多囊肾病基因谱、Bardet-Biedl综合征）的分子基础，为理解后续的病理过程奠定坚实的理论基础。 第二章：产前诊断技术的演进与风险评估 本章聚焦于现代医学如何识别宫内发育异常。内容涵盖高分辨率超声在胎儿泌尿系统筛查中的应用，包括羊水量的评估、肾盂扩张的量化标准（SFU/UPJ标准）及随访策略。同时，详细介绍无创性产前检测（NIPT）和羊水穿刺在特定遗传风险评估中的地位。针对不同类型的异常（如双侧肾脏无形成、巨大肾积水），本章提供详尽的风险分层模型，指导产前咨询和分娩计划的制定。 --- 第二部分：肾脏与上尿路发育异常 第三章：肾脏发育异常的谱系与病理生理学 本章系统梳理了肾脏发育的全部谱系疾病，包括： 肾脏缺如与发育不全（Renal Agenesis/Hypoplasia）： 单侧与双侧的临床表现、代偿性肾肥大机制以及对长期肾功能的预测。 异位肾与融合肾（Ectopic and Fused Kidneys）： 重点分析马蹄肾（Horseshoe Kidney）的影像学特征、对输尿管走行和血供的影响，以及处理复杂血管结构的技术难点。 肾脏结构异常： 皮质发育不良、髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney, MSK）的临床意义和并发症管理。 第四章：肾积水与上尿路梗阻（Ureteropelvic Junction Obstruction, UPJO）的精细化管理 UPJO是临床中最常见的先天性梗阻之一。本章深入探讨其病因学（内在性与外在性因素，如异常的输尿管血管束）。诊断部分侧重于动态皮质闪烁显像（Diuretic Renography, DRG）的判读，区分生理性扩张与真性梗阻。治疗策略上，详述了从保守观察到内镜下肾盂成形术（Fendoscopic Pyeloplasty）和开放/机器人辅助肾盂成形术的适应症选择、手术技巧及并发症预防。 第五章：先天性输尿管异常与膀胱输尿管反流（Vesicoureteral Reflux, VUR） 本章聚焦于输尿管的异位、狭窄和重复性（Duplication）。详细描述了双侧集合系统（Duplex Collecting System）的解剖复杂性，包括高位异位输尿管开口（如“倒水壶畸形”）的矫正手术。VUR的章节则侧重于对儿童反复尿路感染（UTI）和肾瘢痕形成的病理链接，评估从低级别到高级别反流的药物治疗（如持续低剂量抗生素）和外科手术（如经膀胱镜注射治疗、带肌层重建术）的长期疗效比较。 --- 第三部分：下尿路与生殖系统异常 第六章：先天性膀胱与尿道结构异常 本章重点讨论影响排尿功能和结构完整的先天性缺陷： 膀胱发育不良与膀胱憩室： 侧重于罕见的膀胱挛缩（Prune Belly Syndrome，腹壁肌肉缺乏）的综合管理策略，包括对合并的巨大输尿管扩张的处理。 尿道下裂（Hypospadias）的现代重建理念： 详细介绍根据尿道口位置（冠状沟、阴茎身、阴囊根部）制定的阶梯式手术原则，从早期单阶段修复到复杂病例的二期或三期手术方案。强调功能性尿道重建、包皮皮瓣处理及尿道口位置的准确校正。 尿道上裂（Epispadias）与膀胱外翻（Bladder Exstrophy）： 作为复杂盆腔畸形，本章系统阐述从新生儿期的初期修复到青春期或成年后对性功能和生育力重建的长期规划。 第七章：男性生殖系统先天性异常 本章涉及隐睾症（Cryptorchidism）的诊断、内分泌评估和治疗时机。详细阐述了腹腔镜下探查技术和分期手术（如Orchiopexy）的适应症。此外，涵盖了先天性输精管缺乏（CBAVD）的遗传学基础及其在不育症管理中的应对措施，以及对先天性阴茎弯曲和狭窄的处理。 第八章：女性泌尿生殖道畸形与发育异常 本章关注影响月经、排尿及生育的复杂畸形，特别是涉及中线结构发育障碍的疾病： 苗勒管发育异常（Müllerian Anomalies）： 详细区分双角子宫、纵隔子宫、单角子宫及其合并的阴道和输尿管异常。重点阐述对不孕或反复流产的影响及适用的宫腔镜/腹腔镜手术指征。 处女膜闭锁与阴道闭锁（Imperforate Hymen and Vaginal Agenesis）： 探讨如何通过影像学区分完全性与不完全性梗阻，以及对合并肾脏发育异常（如Cawood-Kaufman综合征）的联合管理。 --- 第四部分：多系统综合征与长期随访 第九章：复杂先天性畸形的多学科协作模式 本章强调先天性泌尿生殖系统畸形往往是多系统疾病的一部分。详细讨论了肾脏发育不良合并支气管和骨骼异常（如Potter序列的变异型）的处理流程。内容涵盖与遗传学、内分泌科、骨科和心理支持团队的有效沟通与协作，确保患者获得全面的功能性恢复和心理支持。 第十章：重建术后的长期功能评估与并发症管理 先天性畸形的手术修复并非终点。本章侧重于长期随访的质量控制： 肾功能代偿性维持： 探讨单侧肾脏患者的血压管理、蛋白尿监测及生活方式干预。 尿动力学评估： 针对行复杂重建术（如膀胱扩大术）的患者，定期进行尿动力学检查以监测膀胱顺应性、逼尿肌压力和括约肌功能。 继发性狭窄与感染的干预： 针对既往手术部位（如UPJ、输尿管吻合口）的继发性狭窄，评估重复内镜或显微外科手术的必要性与成功率。 本书结合最新的分子生物学发现、微创技术进展以及循证医学证据，致力于提供一套超越传统教科书知识的、具有高度临床指导价值的参考资料。

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阅读这本关于泌尿生殖系统先天性畸形的专著，我最大的感受是作者在梳理复杂病理机制时的那种严谨与条理性。它并非那种简单的病种罗列，而是深入剖析了胚胎发育过程中任何一个微小环节出错可能导致的后果。举例来说，在讨论肾发育迟缓时，作者不仅详细描述了集合管与输尿管芽的相互作用，还巧妙地引入了最新的分子生物学证据来解释信号通路的中断，这种跨学科的整合能力非常令人佩服。阅读过程中，我感觉自己仿佛跟着一位经验丰富的临床导师一起，一步步解剖开复杂的发育迷宫。书中的临床案例分析部分也极其精辟，那些看似罕见的病例，作者都能旁征博引，将其置于更宏观的流行病学和遗传学背景下进行讨论，让人在学习“是什么”的同时，也能理解“为什么会发生”。

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我对这本书的实用价值感到非常惊喜。作为一名临床工作者，我需要的不仅是理论深度，更迫切需要的是能在实际操作中指导我做出决策的工具。这本书在“管理与治疗”章节的表现堪称典范。它清晰地划分了不同畸形类型在不同生命阶段的干预时机和最佳策略。比如，对于胎儿期的肾盂积水，书里详尽对比了期待性管理与早期手术干预的优劣，甚至给出了推荐的术后随访时间表和指标。语言风格上，它非常直白和务实，避免了过多的学术空话，直击要害。我尤其喜欢它对并发症风险的评估矩阵，这个表格的设计非常实用，能帮助我快速权衡手术的必要性和潜在风险，对于向患儿家属解释复杂的治疗方案时，也提供了坚实的循证基础。

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这本书的装帧和印刷质量着实令人眼前一亮。厚实的封面带着一种沉稳的质感，仿佛预示着内容的专业与深度。纸张的选择也十分考究，触感光滑细腻，即便是长时间翻阅也不会感到疲惫。那些复杂的解剖图谱和病理切片插图，色彩还原得极其精准，线条清晰锐利，即便是初学者也能大致分辨出结构的关键特征。我特别欣赏出版社在细节上所下的功夫，比如书脊的装订工艺，看起来非常牢固，想必能陪伴我度过多年的学习和研究时光。唯一略感遗憾的是，如果能在附赠的数字资源中提供一些高分辨率的可交互式三维模型，那就更完美了，毕竟对于理解复杂的三维空间结构，视觉辅助是至关重要的。不过，就实体书而言，它无疑是教科书中的上品，摆在书架上本身就是一种专业宣言。

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坦率地说，这本书的阅读体验对于非专业人士来说，可能具有一定的挑战性，但正是这种“门槛感”，反过来印证了其内容的专业厚度。书中充满了大量拉丁学名和高精度的生物化学路径图，要求读者必须具备扎实的解剖学和胚胎学基础才能顺畅理解。不过，对于那些渴望深入钻研此领域的医学生、住院医师或是科研人员来说，这种挑战恰恰是求知过程中的必要磨砺。它不提供任何简化或肤浅的解释，而是要求读者主动去构建知识体系。我个人觉得，这本书最棒的地方在于，它构建了一个严密的逻辑框架，让你在理解每一个具体病变时，都能将其置于整个泌尿生殖系统发育的宏大叙事中去考量，从而达到举一反三、融会贯通的效果。

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这本书的学术视野广阔得超乎我的想象。它不仅仅局限于教科书式的描述，而是将目光投向了更前沿的研究领域。我惊喜地发现，其中讨论了许多最新的基因编辑技术在先天性泌尿生殖系统疾病模型构建中的应用潜力，甚至对未来可能出现的基于基因靶向的修复策略进行了谨慎的展望。这种前瞻性思维，使得这本书不仅是一本记录现有知识的典籍，更像是一张指引未来研究方向的地图。在讨论某些罕见综合征时，作者引用了大量近五年内的顶级期刊文献，更新速度令人赞叹。这表明编纂团队对该领域的研究动态保持着高度敏感和持续的跟进，确保了内容的前沿性，避免了传统教材更新缓慢的问题。

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