Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

简体网页||繁体网页

☆☆☆☆☆

出版者:Oxford Univ Pr

作者:Layzer, Robert B./ Olney, Richard K.

出品人:

页数:512

译者:

出版时间:

价格:765.00 元

装帧:HRD

isbn号码:9780195135626

丛书系列:

图书标签:

• 神经肌肉疾病
• 系统性疾病
• 肌肉病
• 神经病
• 诊断
• 临床表现
• 病理生理学
• 免疫介导性疾病
• 代谢性疾病
• 罕见病

神经肌肉系统的奥秘：当全身疾病侵袭 人体的神经肌肉系统，这个精密而高效的合作网络，赋予了我们运动、感知世界以及维持生命基本功能的能力。然而，当全身性的疾病悄然侵袭，这个原本和谐运转的系统便可能出现令人不安的紊乱。本书并非聚焦于某个特定疾病的症状，而是致力于深入探讨各种全身性疾病如何通过影响神经、肌肉及其相互作用，从而在神经肌肉层面展现出其独特的“面孔”。我们将一起拨开迷雾，揭示这些潜藏在身体深处的联系，理解疾病如何在远端产生影响，以及这些影响如何被我们捕捉和解读。 一、 神经系统的隐形触角：全身疾病对神经元的侵蚀 神经系统，特别是外周神经系统，是全身疾病侵袭的常见目标。这些疾病可能通过多种机制对神经元造成损伤，导致各种神经系统症状。 免疫介导的攻击： 许多自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，以及干燥综合征等，都可能产生攻击自身神经元的抗体。这些抗体可以靶向神经细胞膜上的特定受体，干扰神经递质的传递，或者直接破坏神经元的结构。例如，格林-巴利综合征（GBS）是一种急性免疫介导的周围神经病变，其特征是身体对自身神经元的快速攻击，导致肌肉无力、麻木和刺痛感，甚至影响呼吸肌。此外，某些病毒感染也可能引发免疫反应，间接导致神经损伤。 代谢紊乱的毒性： 全身性的代谢紊乱，如糖尿病，是导致神经病变的最常见原因之一。长期高血糖会损害神经纤维周围的血管，影响神经元的营养供应，并可能直接导致神经元的变性。糖尿病周围神经病变通常表现为感觉异常（如烧灼感、刺痛）、麻木，以及在严重情况下出现的肌肉萎缩和无力。肾脏疾病导致的尿毒症毒素的积累，也会对周围神经造成损害，引起尿毒症性神经病，表现为进行性的肢体麻木、无力。甲状腺功能异常，无论是甲状腺功能亢进还是减退，都会影响神经系统的代谢和功能，导致手部震颤、肌无力、反应迟钝等症状。 感染的直接侵袭或间接效应： 一些感染可以直接侵袭神经组织，如某些病毒（如脊髓灰质炎病毒、巨细胞病毒）和细菌（如梅毒、莱姆病）。这些病原体可能直接破坏神经元，引起脑炎、脊髓炎或周围神经炎。更常见的是，感染引发的全身性炎症反应，会释放细胞因子和趋化因子，这些物质可能间接损伤神经元，或激活免疫系统对神经元发起攻击。例如，HIV感染除了直接攻击免疫细胞外，也可能通过多种机制导致神经系统并发症，包括机会性感染引起的脑部病变，或HIV相关性神经毒性。 营养不良和维生素缺乏： 严重营养不良，特别是维生素B族（如B1、B6、B12）的缺乏，对神经系统具有毁灭性的影响。维生素B12缺乏会导致亚急性联合变性，损害脊髓的后柱和侧柱，引起肢体感觉障碍、平衡失调和肌肉无力。维生素B1缺乏（脚气病）则会影响能量代谢，导致周围神经病变，并可能引起心力衰竭。 肿瘤的压迫与转移： 恶性肿瘤，无论原发于神经系统还是远处器官的转移，都可能通过直接压迫神经组织，或通过释放肿瘤相关因子，对神经元产生广泛影响。例如，肺癌可能通过Paraneoplastic Syndromes（副肿瘤综合征）引起神经系统症状，这些症状并非由肿瘤直接扩散引起，而是身体对肿瘤的免疫反应所致。 二、 肌肉的无声呐喊：全身疾病侵犯肌纤维与功能 肌肉，作为执行运动的主要执行者，也常常成为全身性疾病的攻击目标。这些疾病可以导致肌肉结构的改变、功能的衰退，甚至肌细胞的死亡。 自身免疫性肌炎： 这是自身免疫系统攻击肌肉纤维的典型例子。皮肌炎（PM）和多肌炎（DM）是两种主要的自身免疫性肌炎。皮肌炎除了累及肌肉，还会引起皮肤皮疹。这两种疾病的共同特征是近端肌无力，患者可能难以梳头、爬楼梯或从椅子上站起来。肌酸激酶（CK）等肌源性酶水平升高是诊断的重要线索。 内分泌疾病的肌肉病变： 许多内分泌疾病都会对肌肉功能产生显著影响。甲状腺功能减退（桥本氏甲状腺炎）可引起肌肉僵硬、酸痛和肌无力，以及肌酸激酶水平的轻度升高。甲状腺功能亢进则可能导致甲状腺毒性肌病，表现为近端肌无力、震颤，以及眼肌麻痹。库欣综合征（皮质醇分泌过多）会导致全身肌肉萎缩，特别是近端肌肉，引起肌无力。 感染性肌炎： 细菌、病毒、真菌和寄生虫都可以直接感染肌肉，引起感染性肌炎。例如，流感病毒感染可能引起一过性的肌痛和肌无力。脓毒症或败血症中的细菌感染，有时会播散到肌肉，引起脓肿或肌炎。 药物诱发的肌损伤： 许多药物，尤其是他汀类降脂药，会引起肌肉酸痛、肌无力，甚至横纹肌溶解（一种严重的肌肉损伤，肌红蛋白释放入血，可引起肾功能衰竭）。其他药物如皮质类固醇、某些抗生素和抗癌药物，也可能引起肌病。 电解质紊乱： 身体内电解质的失衡，如低钾血症、高钾血症，或钙、镁离子的异常，都会严重影响肌肉的兴奋性和收缩功能。严重的低钾血症可导致急性肌无力，甚至呼吸肌麻痹。 遗传性肌病： 虽然本书主要关注全身性疾病的获得性影响，但一些遗传性肌病（如肌营养不良症）的症状可能会被全身性疾病所加重或掩盖，需要仔细鉴别。 三、 信号的失真与传递的断裂：神经肌肉接头的异常 神经肌肉接头（NMJ）是神经元与肌肉纤维之间的关键连接点，负责将神经信号转化为肌肉收缩的指令。全身性疾病可能通过多种方式干扰NMJ的功能，导致信号传递的断裂。 自身免疫性乙酰胆碱受体阻断： 重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是NMJ功能障碍的典型代表。在这类疾病中，身体产生攻击乙酰胆碱受体（AChR）或参与NMJ功能的相关蛋白的自身抗体，导致神经递质乙酰胆碱无法有效地与肌肉细胞膜上的受体结合，从而引起肌肉无力，且这种无力在活动后加重，在休息后缓解。 Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）： LEMS是一种与副肿瘤综合征相关的神经肌肉接头疾病，特别常见于小细胞肺癌。在这种疾病中，身体产生攻击电压门控钙通道（VGCCs）的抗体，这些钙通道位于神经末梢，负责释放乙酰胆碱。抗体阻断了钙离子的内流，从而减少了乙酰胆碱的释放，导致肌肉无力。LEMS的特点是肌无力随活动而短暂改善（与MG相反）。 毒素的影响： 某些生物毒素，如肉毒杆菌毒素，可以干扰乙酰胆碱的释放，引起严重的肌肉弛缓性麻痹。虽然并非全身疾病，但这些毒素造成的NMJ功能障碍，是理解NMJ受损机制的一个重要范例。 四、 诊断的挑战与临床意义 识别和诊断全身疾病导致的神经肌肉表现，往往充满挑战。这需要医生具备高度的临床敏感性，能够将患者主诉的看似不相关的症状，与潜在的全身性疾病联系起来。 细致的病史采集与体格检查： 详细询问症状的发生、发展过程，是否存在其他系统性疾病的迹象（如皮疹、关节肿痛、淋巴结肿大、呼吸困难、消化道症状等），是诊断的第一步。神经肌肉系统的体格检查，包括肌力评估、肌张力检查、反射检查、感觉检查，以及对特殊运动和体位的观察，可以帮助定位病变部位。 实验室检查的辅助： 血液检查可以检测炎症标志物（如ESR、CRP）、肌源性酶（如CK、LDH）、自身抗体（如抗核抗体、抗乙酰胆碱受体抗体），以及内分泌激素水平。 神经电生理学检查： 肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查是评估神经和肌肉功能的金标准。EMG可以评估肌肉的电活动，区分神经源性病变和肌源性病变，并评估病变的严重程度。NCV可以评估神经传导的速度和波幅，识别神经损伤的类型（轴突性或脱髓鞘性）。重复神经电刺激（RNS）在诊断NMJ疾病中至关重要。 影像学检查： MRI可以清晰地显示神经和肌肉组织的结构，有助于发现肿瘤、炎症或水肿。 神经肌肉活检： 在某些情况下，神经或肌肉活检可以提供最终诊断，帮助识别病理类型，如炎症浸润、肌纤维变性或神经纤维损伤。 五、 治疗策略的个体化与多学科协作 针对全身疾病引起的神经肌肉表现，治疗的目标是控制原发疾病，改善神经肌肉功能，并提高患者的生活质量。 免疫抑制治疗： 对于自身免疫性疾病，免疫抑制剂（如皮质类固醇、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗）是治疗的核心。 症状管理： 疼痛管理、改善肌无力的药物（如胆碱酯酶抑制剂在MG中的应用），以及物理治疗和职业治疗，对于恢复功能至关重要。 内分泌疾病的治疗： 纠正内分泌失调，如甲状腺激素替代治疗或抗甲状腺药物，以及肾上腺皮质激素的调整。 营养支持与康复： 纠正营养不良，提供必要的维生素补充，并进行系统的康复训练，帮助患者恢复肌肉力量和协调性。 多学科协作： 神经肌肉疾病的诊治往往需要神经科、风湿免疫科、内分泌科、感染科、肿瘤科、康复科等多个学科的紧密合作，以制定最适合患者的个体化治疗方案。 总之，全身性疾病对神经肌肉系统的影响是复杂而多样的。理解这些疾病如何在神经、肌肉和神经肌肉接头层面产生连锁反应，对于早期诊断、精准治疗以及最终改善患者的预后具有至关重要的意义。本书旨在为读者提供一个全面的视角，深入探索这些隐秘的联系，从而更好地应对挑战，守护我们的运动之本。

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆

评分☆☆☆☆☆