布-加综合征的诊治 pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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页数:258

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出版时间:2007-9

价格:45.00元

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isbn号码:9787117088596

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• 布-加综合征
• 先天性巨结肠
• 先天性肠梗阻
• 新生儿外科
• 儿科
• 诊断
• 治疗
• 手术
• 病例分析
• 临床实践

好的，这是一份关于《布-加综合征的诊治》这本书的详细简介，内容完全围绕该主题展开，并力求呈现出专业、深入的学术风格。 --- 《布-加综合征的诊治：从分子机制到临床实践的整合指南》 导言：复杂性与紧迫性 布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome, BCS）是一种罕见而凶险的疾病，其核心病理特征是肝静脉及其上方的下腔静脉的进行性或急性血栓形成或闭塞。这种病理改变直接导致肝脏血液回流受阻，引发肝细胞缺血性损伤、门静脉高压、腹水难治性加重，并可能迅速进展至急性肝衰竭或慢性肝硬化。尽管其发病率相对较低，但其高致残率和高死亡率使得对该疾病的深入研究和规范化诊疗显得尤为迫切。 《布-加综合征的诊治》一书，正是基于对这一复杂临床挑战的深刻认识而撰写的一部权威性专著。本书旨在汇集国际上最新的基础研究成果、影像学诊断技术突破以及多学科协作下的个体化治疗策略，为临床医生、介入放射科医师、肝移植专家及相关科研人员提供一个全面、系统且高度实用的诊疗参考平台。 第一部分：病理生理学与病因学基础 本书首先对布-加综合征的病理生理学机制进行了深入的剖析。BCS并非单一疾病，而是由多种潜在病因触发的凝血功能紊乱的终末表现。 1. 凝血机制的深层解析： 详细阐述了导致肝静脉血栓形成的关键分子事件。这包括对超凝血状态的全面分类，从常见的骨髓增殖性肿瘤（如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症）、先天性凝血因子缺陷（如蛋白C、蛋白S缺乏，抗凝血酶III缺乏），到后天性因素（如口服避孕药、妊娠期激素水平变化、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮）。书中特别辟章节讨论了遗传性血栓形成倾向与BCS发病的相关性。 2. 影像学与病理形态学关联： 探讨了从急性期（静脉内膜炎症、血栓形成）到慢性期（纤维化、侧支循环建立、肝内扭曲）的组织病理学演变。这为影像学诊断和介入治疗的靶点选择提供了重要的理论基础。 第二部分：诊断的精度与时效性 BCS的诊断常常因其症状的非特异性（如腹痛、黄疸、腹水）而延迟，延误了最佳治疗时机。本书强调了早期、准确诊断的重要性，并全面覆盖了当前的诊断工具。 1. 影像学诊断的金标准： 详细介绍了超声（包括彩色多普勒和造影超声）、CT（增强CT和CT血管造影，CTA）和MRI（磁共振静脉成像，MRV）在诊断中的角色。重点解析了不同影像学征象如何指示血栓的部位（肝内段、下腔静脉段）和严重程度，以及如何通过动态对比增强技术评估肝脏灌注状态和侧支循环的建立情况。 2. 介入放射学与病理生理学结合： 探讨了超选择性肝静脉造影（DSA）作为诊断和治疗决策制定阶段的关键手段。书中提供了标准化的造影技术指南，并强调了如何根据造影结果指导后续的介入操作。 3. 实验室指标的辅助作用： 系统梳理了凝血功能检查、肝功能指标以及肿瘤标志物在鉴别病因和评估预后中的参考价值。 第三部分：多模式的阶梯式治疗策略 BCS的治疗目标是解除静脉阻塞，恢复肝脏血流动力学平衡，并针对潜在病因进行控制。本书提出了一个灵活、个体化的“阶梯式”治疗框架。 1. 抗凝与抗血栓治疗： 这是所有BCS患者管理的基础。书中详细比较了不同类型肝素（低分子肝素与普通肝素）、口服抗凝剂（华法林与新型口服抗凝药NOACs）在BCS患者中的应用指征、剂量调整和出血风险管理。特别关注了在合并有严重肝功能不全时的抗凝方案选择。 2. 介入治疗的革新： 介入治疗已成为BCS治疗的主流手段，本书对此进行了详尽论述。 经皮腔内血管成形术（PTA）与支架置入术： 详述了针对下腔静脉和肝静脉狭窄或闭塞的技术细节，包括球囊的选择、支架的类型（裸支架与药物洗脱支架）以及远期通畅率的影响因素。 超声引导下的导丝穿越技术： 针对严重或完全闭塞的病例，重点介绍了如何安全有效地重建血管通路。 溶栓治疗： 讨论了在急性期或亚急性期血栓形成中，局部溶栓（如尿激酶、组织型纤溶酶原激活剂）的适应症、给药途径（动脉内或直接靶向）及相关的出血风险控制。 3. 外科手术干预： 针对介入治疗失败、肝功能衰竭或复杂解剖变异的病例，外科手术仍是最后的防线。 旁路建立： 详细介绍了标准的外科分流术，如腔静脉-腔静脉搭桥（Cavo-Caval Bypass）和门腔分流术（Porto-Systemic Shunts）的适应症和技术要点。 肝移植： 针对不可逆转的肝硬化和急性肝衰竭，本书提供了肝移植的严格指征、移植前评估流程以及围手术期的特殊管理要点。 第四部分：特殊临床情景与预后管理 1. 妊娠期BCS的管理： 妊娠期是BCS的高危期，本书专门分析了激素水平变化对血栓形成的驱动作用，并给出了妊娠期安全抗凝方案和分娩时机的管理建议。 2. 慢性期与肝硬化的管理： 针对慢性BCS患者出现的难治性腹水和门静脉高压并发症，阐述了包括内科药物、分流手术在内的综合管理策略。 3. 长期随访与并发症预防： 强调了对已接受治疗患者的长期影像学监测方案，以识别再狭窄或侧支循环失代偿的早期迹象，并指导患者的长期抗凝或抗血小板治疗的持续性。 结语 《布-加综合征的诊治》不仅是一本知识的集合，更是一份行动的指南。通过整合基础医学、诊断影像学和介入治疗的最新进展，本书旨在帮助临床医师在面对这一复杂疾病时，能够做出快速、精准且富有同理心的决策，从而显著改善患者的长期预后。其深度与广度，使其成为该领域不可或缺的参考书。

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我感觉这本书的出版，代表着该领域内一个重要的里程碑。它的视野非常开阔，不仅仅关注于诊疗技术本身，还深入探讨了患者的生活质量、心理调适以及社会支持系统构建等“软性”议题。书中有一章专门讨论了慢性病患者的依从性问题，并提供了一系列基于行为科学的干预策略，这让我意识到，真正的成功诊疗，绝不仅仅是指标的改善，更是患者融入正常生活的重建。此外，本书对未来十年可能出现的新技术和新疗法进行了大胆且有根据的预测，这对于我们制定长期科室发展规划非常有启发性。它鼓励我们保持批判性思维，不要固步自封于当前的“金标准”，而是要时刻关注医学进步的脉搏。总而言之，这是一本兼具深度、广度与前瞻性的权威参考书。

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这本关于布-加综合征诊疗的书籍，着实让我眼前一亮。它的叙述角度非常独特，没有过多地陷入晦涩难懂的医学术语堆砌，而是以一种非常贴近临床实践的方式展开。我特别欣赏作者在描述疾病机制时所展现出的那种细腻和深入。书中详细阐述了不同年龄段患者的典型表现，以及如何通过细致入微的观察来早期识别这些复杂的临床特征。比如，在影像学分析部分，作者没有简单地罗列标准图像，而是结合了大量的病例对比，清晰地展示了疾病进展过程中的形态学变化，这对于我们这些一线工作者来说，无疑是极具价值的参考。此外，书籍对于治疗方案的探讨也显得尤为审慎和全面，它不仅仅是告诉我们“应该怎么做”，更重要的是解释了“为什么这么做”，每种治疗选择背后的循证医学依据都交代得非常清楚，让人信服。整体来看，这本书的排版和图文结合也非常到位，阅读体验很流畅，是不可多得的临床指导手册。

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我花了很长时间才读完这本厚重的著作，坦白说，它在某些章节的深度上是令人震撼的。这本书超越了基础教科书的层面，更像是一部结合了最新研究进展和资深专家经验的集大成之作。我尤其对其中关于遗传学和分子生物学机制的探讨印象深刻。作者似乎投入了极大的精力去梳理复杂的基因突变与表型之间的关系，用一种近乎“侦探”般的严谨态度，将这些隐藏在细胞层面的信息层层剥开，呈现在读者面前。这不仅仅是知识的堆砌，更是一种思维的引导，它促使读者去思考疾病发生的深层原因，而不是仅仅停留在症状的管理上。我发现书中许多关于预后评估的模型和预测工具的介绍，都非常具有前瞻性，如果能早些接触到这些信息，也许能为过去的某些病例做出更准确的判断。这本书无疑是为那些寻求更深层次理解和挑战现有诊疗范式的专业人士量身定做的。

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这本书的编排逻辑简直是业界典范。它没有采用传统的按部位或按病因划分的结构，而是构建了一个以“临床路径”为核心的叙事框架。从初步筛查到长期管理，每一个阶段的要点都被清晰地标注出来，形成了一个非常清晰的导航图。我尤其赞赏它在“多学科协作”部分的处理，详尽地描述了不同专业（如内分泌科、心血管科、影像科等）在不同病程中应扮演的角色及其沟通要点，这在很多国内教材中是比较欠缺的。对于大型医疗中心的团队协作管理，这本书提供了宝贵的模板。更值得一提的是，它对一些罕见或复杂的亚型变异也给予了足够的篇幅，这使得这本书的适用范围大大拓宽，即使是面对不常见的临床难题，也能从中找到可靠的参考方向。

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作为一名刚开始接触这个领域的住院医师，我感觉这本书像是为我打开了一扇通往专业世界的大门。它的语言风格相对友好，尽管内容专业，但作者似乎很注意平衡学术的严谨性和可读性。我最喜欢它在“病例讨论”这个板块的设计，简直是教科书级别的示范。每一个病例都设置了“初诊思路”、“鉴别诊断过程”、“治疗决策的权衡”以及“随访结果分析”等多个维度，让我可以跟随作者的思路，一步步模拟临床决策的复杂性。它教会我的不仅是如何诊断，更是如何像一个有经验的医生那样去思考——如何处理信息不全的情况，如何在不确定的环境下做出最合理的选择。这本书的价值在于，它不是冰冷的知识点，而是充满了“人情味”和实战经验的智慧结晶，对于提升临床思维的敏锐度非常有帮助。

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