临床实用血液病学

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出版者:人民卫生出版社
作者:(美国)希尔曼等编
出品人:
页数:429
译者:
出版时间:2002-10
价格:81.0
装帧:平装
isbn号码:9787117051064
丛书系列:
图书标签:
  • 医学
  • 血液病学
  • 临床医学
  • 血液系统疾病
  • 诊断
  • 治疗
  • 病例分析
  • 实验室检查
  • 内科
  • 医学教育
  • 实用
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具体描述

Hematology in Clinical Practice,Third Edition,is writ-ten specifically for clinicians-students,residents in training,primary care internists or family practition-ers,and clinical hematologists/oncologyists.It is a prac-tical guide to the diagnosis and treatment of the most common disorders of red bolld cells.white blood cells,and hemostasis.Each disease state is discussed in terms of the underlying pathophysiology,clinical fea-tures that suggest the diagnosis,the use of state-of-the-art laboratory tests in the diagnosis and differential diagnosis of the condition,and current management strategies,For the student,specific chapters discuss a systematic approach to the workup of a patient with hematologic disease,providing a foundation for clini-cal training.

We would like ot thank James McArthur and John Boller of the University of Washington's Health Sci-ences Center for Educational Resources for the colorphotographs selected from the American Society of Hematology National Slide Bank; Catherine Hartung for the artwork; and Jacqueline Hedlund for her edito-rial assistance.

临床实用血液病学 序言 血液,是生命之源,承载着氧气、营养,抵御着病原体,参与着凝血与止血,维持着机体稳态。血液系统疾病,因其发病率高、病种复杂、对患者生活质量影响显著,一直是临床医学关注的焦点。从贫血的千变万化,到白血病的凶险来袭,再到淋巴瘤、骨髓瘤的缠绵悱恻,以及出血与血栓的此消彼长,血液疾病的诊断与治疗,要求医生拥有扎实的理论基础、敏锐的临床洞察力以及精湛的操作技能。 本书并非对“临床实用血液病学”这一书名直接内容的阐述,而是希望通过一个更为宏观的视角,勾勒出血液病学这一学科的广袤图景,探讨其在现代医学体系中的地位与发展,以及其临床实践所面临的挑战与机遇。我们将从历史的沉淀中汲取智慧,从前沿的探索中洞见未来,为每一位致力于血液病学研究与临床工作的同仁,提供一份引人深思的思考框架。 第一章:血液病学的历史脉络与学科演进 血液病学的萌芽,可以追溯到古代医学对“血”的朴素认识。从早期对出血、面色苍白等症状的观察,到中世纪对“四体液学说”的理解,人类对血液的认识在漫长的历史长河中不断深入。近代科学的兴起,尤其是细胞学、生物化学和免疫学的发展,为血液病学带来了革命性的突破。显微镜的发明,让我们得以窥探红细胞、白细胞、血小板的微观世界,从而区分不同的血细胞形态,为血常规诊断奠定了基础。 20世纪以来,随着分子生物学、遗传学、免疫学技术的飞速发展,血液病学的研究进入了一个全新的时代。我们得以深入理解造血干细胞的生物学特性,揭示了白血病、淋巴瘤等恶性血液病的分子发病机制,为靶向治疗和免疫治疗的出现提供了理论依据。从最早的输血、化疗,到后来的造血干细胞移植,再到如今的靶向药物、CAR-T细胞疗法,血液病学的治疗手段不断革新,治愈率和生存期显著提高。 学科的演进,不仅体现在治疗技术的进步,更在于其诊断模式的转变。传统的基于形态学和临床表现的诊断,正逐渐被分子生物学、基因检测、流式细胞术等更为精确、客观的手段所补充甚至取代。这种诊断模式的转变,不仅提高了诊断的准确性,也为个体化治疗提供了可能。 第二章:血液系统疾病的分类与核心病理生理机制 血液系统是一个复杂而精密的造血、免疫和凝血系统,其疾病谱广泛,涉及造血干细胞、骨髓微环境、淋巴组织、血管内皮以及血液中的各种细胞和蛋白质。我们将从宏观上对常见的血液系统疾病进行分类,并深入探讨其核心的病理生理机制。 一、 贫血:氧气运载功能的衰减 贫血是血液系统疾病中最常见的表现之一,其核心在于红细胞数量或血红蛋白浓度下降,导致组织器官氧供不足。贫血的原因多种多样,包括: 生成障碍性贫血: 骨髓造血功能衰竭,如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍;营养素缺乏,如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血;以及各种原因引起的骨髓抑制。 破坏性贫血(溶血性贫血): 红细胞寿命缩短,其破坏机制可分为红细胞内在因素(如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、镰状细胞病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)和红细胞外在因素(如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、感染、物理或化学损伤)。 失血性贫血: 急性或慢性失血导致红细胞丢失。 理解不同贫血的发生机制,对于准确诊断和制定个体化治疗方案至关重要。例如,缺铁性贫血需要补充铁剂,巨幼细胞性贫血需要补充叶酸或维生素B12,而自身免疫性溶血性贫血则可能需要免疫抑制治疗。 二、 白细胞异常:免疫功能的失衡 白细胞在机体的免疫防御中发挥着至关重要的作用,其数量、形态或功能的异常,可导致严重的免疫功能紊乱。 白细胞减少症: 粒细胞、淋巴细胞或单核细胞数量下降,易发生感染。常见原因包括药物、感染、自身免疫性疾病、骨髓造血功能异常等。 白细胞增多症: 粒细胞、淋巴细胞或单核细胞数量升高。生理性增多可由应激、运动引起,病理性增多则需警惕感染、炎症、肿瘤等。 白血病: 骨髓中异常白血病细胞不受控制地增殖,抑制正常造血功能,是起源于造血干细胞的恶性肿瘤。根据细胞系起源,分为髓系白血病和淋巴系白血病;根据病程,分为急性和慢性白血病。分子生物学标志物在白血病的分型、预后评估和治疗选择中扮演着越来越重要的角色。 淋巴瘤: 起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,是血液系统最常见的恶性肿瘤。根据细胞起源和组织形态,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤又可细分为多种亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。 骨髓增生异常综合征(MDS): 一组异质性的骨髓造血干细胞克隆性疾病,其特点是骨髓增生异常、无效造血,易向急性髓系白血病转化。MDS的诊断和分型依赖于骨髓形态学、细胞遗传学和分子遗传学检测。 三、 血小板异常:凝血与止血的紊乱 血小板在维持血管完整性和止血过程中起着关键作用。血小板数量或功能的异常,可导致出血或血栓形成。 血小板减少症: 血小板数量下降,易引起出血。原因包括免疫性血小板减少症(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、获得性血小板无力症等。 血小板增多症: 血小板数量升高,可能增加血栓形成的风险。原发性血小板增多症是骨髓增生性肿瘤的一种。 血小板功能异常: 虽血小板数量正常,但其聚集、粘附等功能受损,也可导致出血。如血小板无力症。 四、 凝血与纤溶系统异常:出血与血栓的平衡 凝血系统和纤溶系统共同维持着血液在血管内的流动性和血管损伤后的止血功能。 出血性疾病: 凝血因子缺乏或功能异常,如血友病、血管性血友病、维生素K缺乏症;或获得性凝血功能障碍,如弥散性血管内凝血(DIC)。 血栓性疾病: 易发生血栓形成的疾病,如遗传性易栓症(如抗凝血酶III缺乏、蛋白C/S缺乏、活化蛋白C抵抗等)和获得性易栓症(如抗磷脂综合征、恶性肿瘤)。 第三章:血液病学临床实践的关键环节 血液病学的临床实践,涵盖了疾病的筛查、诊断、分期、治疗、监测与预后评估等多个环节,每个环节都至关重要。 一、 细致的病史采集与体格检查 看似寻常的病史,往往蕴藏着疾病的重要线索。例如,患者的疲乏、面色苍白可能提示贫血,出血倾向(如皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血)可能预示血小板异常或凝血功能障碍,淋巴结肿大则需要警惕淋巴瘤或感染。体格检查,尤其是对脾脏、肝脏、淋巴结的触诊,以及对皮肤黏膜的仔细观察,能提供宝贵的客观证据。 二、 精准的实验室诊断 实验室诊断是血液病学诊断的基石。 外周血细胞学检查(血常规): 提供红细胞、白细胞、血小板数量、形态以及血红蛋白等信息,是初步筛查和判断病情的重要手段。 骨髓细胞学检查: 深入了解骨髓造血情况,对诊断贫血、白血病、MDS、再生障碍性贫血等疾病至关重要。 流式细胞术: 通过对细胞表面和胞内标志物的分析,可以精确地识别和分型白血病、淋巴瘤细胞,评估其免疫表型,对于诊断和鉴别诊断具有不可替代的作用。 细胞遗传学与分子遗传学检测: 如染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)、聚合酶链式反应(PCR)等,可以检测与血液病发生发展密切相关的染色体异常和基因突变,对白血病、淋巴瘤、MDS等的诊断、分型、预后评估和靶向治疗选择具有重要意义。 凝血功能检查: 包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原测定等,用于评估出血性疾病和监测抗凝治疗。 免疫学检查: 如抗核抗体、冷球蛋白、血小板抗体等,在自身免疫性疾病和免疫性血小板减少症的诊断中发挥作用。 三、 影像学与内镜检查 影像学检查,如超声、CT、MRI,有助于评估淋巴结、脾脏、肝脏的大小和形态,以及判断肿瘤的侵犯范围。骨骼影像学检查,如X线、骨扫描,对骨髓瘤、骨转移的诊断具有价值。内镜检查,如胃肠镜,在探查不明原因消化道出血时可能有所帮助。 四、 规范化的治疗策略 血液病学的治疗手段日新月异,但总体而言,可以分为以下几类: 支持治疗: 包括输血、输注血小板、抗感染、营养支持等,是许多血液病治疗的基础。 化疗: 传统的细胞毒药物治疗,对白血病、淋巴瘤等恶性血液病仍是重要的治疗手段。 靶向治疗: 针对肿瘤细胞特异性分子靶点的药物,如酪氨酸激酶抑制剂(TKI)在慢性粒细胞白血病中的应用,极大地改善了患者的预后。 免疫治疗: 包括免疫检查点抑制剂、CAR-T细胞疗法等,为一些难治性淋巴瘤和白血病提供了新的治疗选择。 造血干细胞移植(HSCT): 包括自体移植和异基因移植,是治疗多种恶性血液病和一些非恶性血液病的有效手段,特别是对于高危白血病、MDS、再生障碍性贫血等。 其他治疗: 如放射治疗、手术治疗等,在部分淋巴瘤、骨髓瘤等疾病中也有应用。 五、 长期随访与监测 许多血液病,尤其是恶性血液病,需要长期的随访与监测,以评估治疗效果、及时发现复发、监测不良反应,并进行必要的康复指导。 第四章:血液病学研究前沿与未来展望 血液病学作为一门不断发展的学科,其研究领域从未停歇。 微环境在血液病发生发展中的作用: 骨髓微环境在造血干细胞的维持、肿瘤细胞的生长与播散中扮演着重要角色,对微环境的深入研究,将为新的治疗策略提供靶点。 单细胞测序与空间转录组学: 这些高通量技术将极大地提高我们对血液细胞异质性、肿瘤细胞克隆演变的理解。 人工智能在血液病学中的应用: AI在图像识别(如骨髓涂片分析)、预测模型构建、药物研发等方面展现出巨大潜力。 精准医学与个体化治疗: 基于患者基因组学、转录组学、蛋白质组学等信息的个体化治疗将成为主流。 早期筛查与预防: 针对高危人群的早期筛查,以及对血液病易感因素的研究,将有助于疾病的早期发现和干预。 结语 血液病学是一门充满挑战又极具成就感的医学领域。每一次诊断的突破,每一次治疗的进步,都意味着更多生命的希望。本书虽不直接呈现“临床实用血液病学”的具体内容,但希望通过上述的阐述,能够勾勒出血液病学这门学科的宏大叙事,引发读者对血液疾病的深刻思考,激发对生命科学的无尽探索。愿每一位投身于此的医者,都能以专业的知识、仁爱的之心,为饱受血液病困扰的患者带来健康与福祉。

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读后感

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用户评价

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这本书的参考文献部分做得非常扎实,这为我后续的深入学习和科研工作提供了极大的便利。它不是简单地罗列近年来发表的重磅研究,而是对不同时间点上奠定当前诊疗规范的经典文献进行了精选和点评。这种历史脉络的梳理,让我能更好地理解当前指南的由来和演变过程,避免了“只见树木不见森林”的困境。例如,在解读地拉罗司对骨髓增生异常综合征的疗效时,作者不仅引用了最新的临床试验数据,还回顾了早期基于小规模样本的观察性研究,使得我对该药物的真实世界价值有了更全面的认知。此外,这本书在处理“指南更新”这一棘手问题上也展现了高超的平衡艺术。它没有将所有最新的、尚存争议的试验结果都一股脑塞进来,而是明确区分了“标准治疗(Standard of Care)”和“新兴疗法(Emerging Therapies)”,并清晰地指出哪些推荐级别最高,哪些还需要更多研究支持。这种审慎的态度,保证了本书在作为临床工具书的同时,也保持了高度的学术严谨性,绝对是一部值得反复研读的医学经典。

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这本书的开篇就给人一种沉甸甸的实在感,完全不是那种故作高深的学术腔调。我特别欣赏作者在叙述复杂血液学概念时所展现出的那种老道的临床智慧。比如,在介绍白血病分型时,他没有仅仅堆砌最新的分子生物学数据,而是花了相当篇幅来讨论在资源有限的基层医院,如何依据形态学和基本的流式细胞术结果做出最稳妥的初步判断和治疗决策。这种“接地气”的论述,对于我们这些常年在一线处理棘手病例的医生来说,简直是雪中送炭。书中对骨髓活检结果的解读部分尤其精彩,从如何正确采集、如何避免伪影,到如何将病理图像与临床表现完美结合,每一步的细节都把握得恰到好处。我记得有一次我为一位不明原因的全血细胞减少患者感到束手无策,就是回翻这本书中关于“骨髓增生异常综合征(MDS)的鉴别诊断”那一章,找到了一个被我忽略的关键点——线粒体异常的描述,最终帮助我调整了思路,避免了不必要的经验性治疗。这本书的价值就在于,它不仅告诉你“是什么”,更告诉你“怎么办”以及“为什么这么做”。它真正体现了“临床实用”这四个字的重量,是案头必备的工具书,而非束之高阁的理论参考。

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这本书的排版和图谱质量,简直是教科书级别的典范。作为一名对视觉信息敏感的读者,我必须指出,其彩色插图的还原度极高,这一点在血液病学中至关重要。许多血液疾病的诊断高度依赖于形态学观察,而低质量的图片往往会误导读者。然而,这本书中的血涂片和骨髓活检切片的图片,无论是红细胞的形态变化,还是白细胞胞浆内包涵体的细节,都清晰锐利,色彩过渡自然,甚至能让我联想到在显微镜下观察的真实场景。更值得称道的是,作者在图注中加入了大量的临床相关信息,比如“此种形态在合并特定感染时更常见”或“请注意与某种先天性缺陷的区分”。这种深度整合信息的方式,极大地提升了学习效率。此外,全书的逻辑结构设计得非常流畅,从基础的血液生理到常见的贫血、凝血障碍,再到复杂的恶性血液病,层次分明,过渡自然。即便是初次接触血液病学的年轻医务人员,也能通过它建立起一个坚固的知识框架,而不是零散的知识点。它不像某些教材那样,将诊断标准和治疗方案硬生生地切割开来,而是将它们编织成一个有机的整体。

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这本书的语言风格,有一种老派学者的风范,沉稳、客观,却又充满着对医学真谛的不懈追求。通读全书,我几乎找不到任何情绪化的表达,所有论述都基于扎实的循证医学证据,但它并不冰冷。相反,在阐述某些预后极差的疾病时,字里行间流露出的那种对患者痛苦的共情,以及对现有治疗局限性的深刻认识,让人非常动容。例如,在讨论难治性多发性骨髓瘤的治疗进展时,作者不仅列举了新型靶向药物,还坦诚地指出了耐药机制的复杂性以及未来研究的方向,体现了一种对未知保持敬畏的科学态度。让我印象深刻的是书中对药物相互作用的提醒。血液病治疗往往涉及多种高活性药物的联合使用,药物间互相影响的风险极高。这本书的“药物联用注意事项”部分,详细标注了特定化疗药与抗凝剂、免疫抑制剂之间的禁忌或需密切监测的组合,这种细致入微的安全意识教育,远胜于单纯的药理学手册。它教会我,作为血液科医生,必须时刻保持警惕,将患者的安全放在所有考量之上。

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读完这本书,我深刻感受到作者在处理罕见病和疑难杂症时的那种严谨与耐心。面对那些教科书上只用一两句话带过的边缘病例,作者用了相当的篇幅进行细致的剖析。特别是关于“骨髓增生异常/肿瘤综合征(MDS/AML)的转化风险评估”那一节,其内容深度远远超出了我以往接触的任何一本参考书。他详细列举了不同风险评分体系(如IPSS-R、DIPSS Plus)的优缺点,并结合长期随访数据,给出了一个非常务实的风险分层建议,强调了如何根据患者的合并症和预期寿命来定制治疗目标。这不仅仅是知识的罗列,更是一种治疗哲学的体现——即每一个病人都是独特的个体,其治疗方案必须是个性化的。对于像我这样,在教学医院工作,经常需要处理跨学科会诊的医生来说,书中关于血栓性微血管病(TMA)鉴别诊断的流程图,简直是救命稻草。它清晰地梳理了ADAMTS13活性检测、补体活化通路等复杂指标的解读顺序,让人在紧急情况下能够迅速锁定病因,避免延误治疗。这种对临床实践中“痛点”的精准把握,是这本书最宝贵的财富。

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