小儿血液病临床手册 pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:人民卫生出版社

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出版时间:2000-01-01

价格:50.00元

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isbn号码:9787117034807

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• 小儿血液病
• 儿童血液系统疾病
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小儿血液系统疾病诊疗实用指南 序言 儿童时期是生命成长与发育的关键阶段，稚嫩的身躯却可能面临复杂多变的健康挑战。其中，血液系统疾病，因其涉及范围广、病理生理复杂，以及对儿童生长发育可能造成的深远影响，始终是儿科临床关注的焦点。从常见的贫血、出血倾向，到少见的白血病、淋巴瘤，再到各种遗传性血液病，这些疾病的诊断与治疗，不仅需要扎实的理论知识，更依赖于丰富的临床经验和精细的操作技巧。 本书的诞生，旨在为广大儿科临床医生、 Residents、医学生以及其他相关医护人员，提供一本系统、实用、权威的参考指南。我们深知，在快节奏的临床实践中，一本能够快速查阅、清晰明了、兼具理论深度与实践指导的书籍，是提升诊疗水平、优化患者预后的重要支撑。 本书并非旨在穷尽小儿血液病领域的所有前沿研究或罕见病例，而是立足于临床实际，精选了最常见、最重要的小儿血液系统疾病。我们力求在内容的深度和广度上取得平衡，既涵盖了疾病的流行病学、病因病理、临床表现、诊断方法，又详细阐述了治疗原则、具体方案、预后评估以及随访管理。 在编写过程中，我们始终秉持“以患者为中心”的理念，强调个体化治疗的重要性。我们认识到，每一个孩子都是独一无二的，他们的病情、体质、家庭状况都存在差异，因此，最佳的诊疗方案应当是根据具体情况量身定制的。本书在介绍常规诊疗策略的同时，也鼓励读者在理解疾病本质的基础上，灵活运用所学知识，做出最适合患者的决策。 本书的编写团队汇聚了多位在小儿血液病领域深耕多年的资深专家。他们将自己宝贵的临床经验、对疾病的深刻理解以及对最新诊疗进展的掌握，倾注于本书的每一个字句。我们力求语言通俗易懂，逻辑清晰，排版合理，图文并茂，以期为读者提供最佳的阅读体验。 最后，我们衷心希望本书能够成为您在小儿血液病诊疗道路上的得力助手，帮助您更好地理解、诊断和治疗这些疾病，为守护儿童的健康贡献一份力量。 目录 第一章 小儿血液系统的解剖与生理 1.1 血液组成与功能回顾 1.1.1 红细胞：携氧与代谢 1.1.2 白细胞：免疫防御的卫士 1.1.2.1 中性粒细胞：吞噬与杀菌 1.1.2.2 淋巴细胞：特异性免疫的主力 1.1.2.3 单核/巨噬细胞：清除与抗原呈递 1.1.2.4 嗜酸性粒细胞与嗜碱性粒细胞：过敏反应与炎症调控 1.1.3 血小板：止血与凝血的关键 1.1.4 血浆：载体与生理活性物质的载体 1.1.4.1 凝血因子：精密的止血网络 1.1.4.2 蛋白：维持渗透压与免疫功能 1.2 造血器官及其功能 1.2.1 骨髓：血液细胞的“工厂” 1.2.1.1 骨髓微环境在造血中的作用 1.2.1.2 造血干细胞与祖细胞的演变 1.2.2 淋巴组织：免疫细胞的“训练营” 1.2.2.1 脾脏：免疫过滤与血细胞的“墓地” 1.2.2.2 淋巴结：外周免疫反应的哨所 1.2.2.3 胸腺：T细胞的成熟之地 1.2.2.4 骨髓中的淋巴组织 1.3 小儿血液系统的发育与生理特点 1.3.1 胎儿与新生儿期血液特点 1.3.1.1 胎儿血红蛋白：氧合优势 1.3.1.2 新生儿红细胞生成与破坏的平衡 1.3.1.3 新生儿免疫系统初步发育 1.3.2 不同年龄段的血液生理变化 1.3.2.1 儿童期血细胞计数的参考范围 1.3.2.2 免疫系统随年龄的成熟 1.3.2.3 凝血系统在儿童期的特点 第二章 小儿常见血液病 2.1 贫血 2.1.1 贫血的定义、分类与诊断思路 2.1.1.1 红细胞生成减少、破坏过多、失血等病因分析 2.1.1.2 实验室检查在贫血诊断中的应用：血常规、网织红细胞计数、骨髓象等 2.1.2 缺铁性贫血 2.1.2.1 流行病学与危险因素：母乳喂养、辅食添加、生长发育过快等 2.1.2.2 临床表现：疲劳、食欲不振、异食癖、发育迟缓等 2.1.2.3 诊断标准与鉴别诊断 2.1.2.4 治疗原则：铁剂补充、饮食调整、病因治疗 2.1.3 溶血性贫血 2.1.3.1 遗传性溶血性贫血：地中海贫血（β-地贫、α-地贫） 2.1.3.1.1 基因突变与血红蛋白合成障碍 2.1.3.1.2 各型地贫的临床分型与特点 2.1.3.1.3 诊断策略：基因检测、血红蛋白电泳 2.1.3.1.4 治疗与管理：输血、铁螯合治疗、骨髓移植 2.1.3.2 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 2.1.3.2.1 免疫机制与抗体识别 2.1.3.2.2 临床表现：黄疸、脾大、贫血加重 2.1.3.2.3 诊断：抗人球蛋白试验（Coombs试验） 2.1.3.2.4 治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除、达那唑等 2.1.3.3 其他获得性溶血性贫血：感染、药物、物理化学因素诱导 2.1.4 再生障碍性贫血 2.1.4.1 定义与病因：病毒感染、药物、免疫因素等 2.1.4.2 临床特点：骨髓造血功能衰竭，三系下降 2.1.4.3 诊断：血常规、网织红细胞、骨髓象、细胞遗传学与分子生物学检查 2.1.4.4 治疗：支持治疗、免疫抑制治疗、雄激素治疗、造血干细胞移植 2.2 出血性疾病 2.2.1 出血性疾病的病因分类与诊断思路 2.2.1.1 血管壁异常：紫癜 2.2.1.2 血小板数量或功能异常：血小板减少症、血小板无功能症 2.2.1.3 凝血因子缺乏或功能异常：血友病、弥散性血管内凝血（DIC） 2.2.2 血小板减少症 2.2.2.1 免疫性血小板减少症（ITP） 2.2.2.1.1 免疫机制：血小板抗体形成 2.2.2.1.2 急性ITP与慢性ITP的特点 2.2.2.1.3 诊断：排除其他病因，血小板计数下降，血小板抗体检测 2.2.2.1.4 治疗：观察、糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂、脾切除 2.2.2.2 其他原因引起的血小板减少：感染、药物、先天性血小板减少等 2.2.3 凝血功能障碍 2.2.3.1 血友病A与血友病B 2.2.3.1.1 遗传模式与致病基因：VIII因子、IX因子基因突变 2.2.3.1.2 临床表现：关节出血、肌肉出血、鼻出血、血尿等 2.2.3.1.3 诊断：凝血功能检查（PTT升高）、VIII因子/IX因子活性测定 2.2.3.1.4 治疗：补充相应凝血因子、预防性治疗、基因治疗的研究进展 2.2.3.2 弥散性血管内凝血（DIC） 2.2.3.2.1 病理生理：全身广泛激活凝血系统，继发纤溶 2.2.3.2.2 诱发因素：感染、败血症、创伤、肿瘤等 2.2.3.2.3 临床表现：出血与血栓形成并存 2.2.3.2.4 诊断：实验室指标（PT、APTT延长，D-二聚体升高，血小板进行性下降） 2.2.3.2.5 治疗：积极治疗原发病，纠正凝血功能障碍，输注血浆、血小板、凝血酶原复合物等 2.3 小儿白血病 2.3.1 白血病的定义、分类与流行病学 2.3.1.1 急性淋巴细胞白血病（ALL） 2.3.1.2 急性髓细胞白血病（AML） 2.3.1.3 慢性白血病（较少见） 2.3.2 急性白血病的临床表现 2.3.2.1 骨髓浸润症状：贫血、出血、感染（发热、淋巴结肿大、肝脾肿大） 2.3.2.2 骨骼疼痛 2.3.2.3 中枢神经系统白血病（CNSL） 2.3.2.4 其他表现：睾丸浸润、皮肤浸润等 2.3.3 急性白血病的诊断 2.3.3.1 血常规与外周血涂片 2.3.3.2 骨髓穿刺与活检：细胞形态学、免疫分型（流式细胞术）、细胞遗传学（染色体核型）、分子生物学检测（融合基因、突变基因） 2.3.3.3 脑脊液检查 2.3.4 急性白血病的治疗原则与方案 2.3.4.1 诱导缓解治疗 2.3.4.2 巩固治疗 2.3.4.3 维持治疗 2.3.4.4 中枢神经系统白血病预防与治疗 2.3.4.5 高危因素与个体化治疗 2.3.4.6 造血干细胞移植（HSCT） 2.3.5 其他血液肿瘤：淋巴瘤、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）的简要介绍 第三章 小儿血液系统疾病的辅助检查与鉴别诊断 3.1 血常规及红细胞指数的解读 3.1.1 红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积 3.1.2 平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）、平均红细胞血红蛋白量（MCH） 3.1.3 红细胞分布宽度（RDW） 3.2 网织红细胞计数与生成指数 3.2.1 网织红细胞在贫血诊断中的意义 3.2.2 网织红细胞生成指数的计算与应用 3.3 外周血涂片与骨髓象分析 3.3.1 红细胞形态异常：形态大小不一、染色改变、靶形红细胞、棘形红细胞等 3.3.2 白细胞形态异常：幼稚细胞、异型淋巴细胞、巨核细胞片段等 3.3.3 血小板计数与形态 3.3.4 骨髓细胞成分的评估：造血细胞比例、成熟障碍、病变细胞浸润 3.4 凝血功能检查 3.4.1 凝血酶原时间（PT）与国际标准化比值（INR） 3.4.2 部分凝血活酶时间（APTT） 3.4.3 血浆凝血酶原时间（FDP）与D-二聚体 3.4.4 血小板聚集功能试验 3.5 骨髓造血功能检查 3.5.1 骨髓活检与铁染色 3.5.2 骨髓纤维化评估 3.6 免疫学检查 3.6.1 抗人球蛋白试验（Coombs试验） 3.6.2 血小板抗体检测 3.6.3 自身抗体、自身抗原检测 3.7 细胞遗传学与分子生物学技术 3.7.1 染色体核型分析：识别染色体异常，如白血病相关性易位 3.7.2 荧光原位杂交（FISH）：检测特定基因重排 3.7.3 聚合酶链式反应（PCR）：检测融合基因、突变基因 3.7.4 基因测序：诊断遗传性血液病 3.8 影像学检查（如适用）：脾脏、淋巴结超声，骨骼X线检查等 第四章 小儿血液系统疾病的治疗原则与支持疗法 4.1 药物治疗 4.1.1 铁剂：口服与注射 4.1.2 促红细胞生成素（EPO） 4.1.3 糖皮质激素：抗炎、免疫抑制 4.1.4 免疫抑制剂：环孢素A、硫唑嘌呤等 4.1.5 免疫球蛋白（IVIG） 4.1.6 靶向药物：酪氨酸激酶抑制剂等 4.1.7 化疗药物：不同类型药物的应用与副作用管理 4.2 输血与血液制品应用 4.2.1 红细胞输注：适应症、类型、输注原则 4.2.2 血小板输注：适应症、输注原则 4.2.3 血浆与血浆制品：凝血因子、白蛋白等 4.2.4 输血相关并发症的预防与处理 4.3 造血干细胞移植（HSCT） 4.3.1 移植类型：自体移植、异基因移植 4.3.2 供者选择与配型 4.3.3 移植前准备与预处理 4.3.4 移植后并发症：移植物抗宿主病（GVHD）、感染、排斥反应等 4.3.5 移植后的监测与随访 4.4 支持疗法 4.4.1 感染的预防与治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌药物的应用 4.4.2 营养支持：高热量、高蛋白饮食，肠内营养，肠外营养 4.4.3 疼痛管理 4.4.4 心理支持与家庭教育 第五章 小儿血液系统疾病的预后与随访 5.1 疾病的长期管理与监测 5.1.1 定期复查：血常规、生化、相关免疫学指标 5.1.2 关注生长发育：身高、体重、智力发育 5.1.3 监测并发症：感染、骨骼问题、内分泌异常等 5.2 患儿及家庭的心理调适与社会支持 5.2.1 疾病对患儿心理的影响 5.2.2 家庭的经济负担与社会支持系统 5.2.3 医患沟通与人文关怀 5.3 疾病复发与晚期预后评估 参考文献 索引

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这本关于儿科血液病的临床手册，我最近刚开始翻阅，说实话，它的深度和广度都超出了我最初的预期。我原以为这会是一本比较基础的入门级读物，但事实证明，它更像是一位经验丰富的老专家放在桌案上的案头书。特别是关于急性淋巴细胞白血病（ALL）的诊断流程和诱导化疗方案部分，讲解得极为细致，简直是教科书级别的梳理。书中对各种罕见但重要的骨髓病理改变的图文对比分析，做得非常到位，即便是对一些边缘病例的鉴别诊断，也提供了非常实用的鉴别要点和最新的分子生物学证据支持。对于我们这些需要经常处理复杂血液肿瘤病例的临床医生来说，这本书的价值在于它的“可操作性”——它不仅仅告诉你“是什么”，更告诉你“该怎么做”，从最初的血液涂片观察到后期的靶向治疗选择，每一步的考量都清晰可见。我特别欣赏其中关于不良预后因素的总结模块，它将复杂的遗传学和细胞生物学指标，转化成了临床上可以直接用来指导风险分层和治疗强度的决策依据，这对于优化患儿的个体化治疗方案至关重要，避免了不必要的过度治疗或治疗不足的风险。这本书无疑是儿科血液病领域一本不可或缺的工具书，它为临床决策提供了坚实的证据基础和丰富的实践经验指导。

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这本书的阅读体验，从排版和图表的清晰度来看，绝对是行业内的顶尖水准。我尤其欣赏它在图表设计上所体现出的匠心。许多复杂的遗传学分型和治疗反应曲线，都被抽象成了非常直观的流程图或热力图，即便是在昏暗的查房灯光下，也能迅速捕捉到核心信息。例如，T细胞淋巴母细胞白血病（T-LBL）的分子谱系分析图，用不同颜色的色块清晰地区分了不同基因突变的共现情况，比单纯的文字描述要高效得多。而且，这本书在引用文献方面做得非常扎实，几乎每一个关键的治疗建议或诊断标准，都能找到对应的年份和出处，这极大地增强了内容的可信度和权威性。我甚至发现，它对一些国内特定医疗环境下才能观察到的特殊临床现象，也进行了恰到好处的收录和讨论，这表明编者团队不仅掌握了国际前沿知识，更深知本土化实践的特殊性。这本书的整体设计理念似乎是：让信息传递的效率达到最高，让临床医生在最短的时间内，获取最可靠的决策支持，从这个角度看，它无疑是设计得非常成功的典范。

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我带着一种略显挑剔的心态去阅读这本专业书籍的，毕竟市面上同类书籍汗牛充栋，要真正让人眼前一亮并不容易。然而，这本书在“罕见病和并发症管理”这一块的表现，确实让我眼前一亮，可以说是亮点中的亮点。比如，对于新生儿时期发生的血小板减少症，书中对巨核细胞生成障碍的鉴别诊断路径，比我过去所学的教材更加流畅和实用。它没有陷入过多的理论深究，而是直接给出了在不同临床情景下，应该优先考虑哪些检查、如何快速排除紧急情况的步骤。更让我印象深刻的是，它对化疗相关性心脏毒性和肾脏损伤的监测与干预章节，提供了非常详尽的剂量-反应关系和随访时间表，这在很多侧重于病理机制的书籍中是缺失的“落地”内容。它仿佛是把一位资深护士长和一位血液专科医生长期积累下来的“经验之谈”，用规范的学术语言给系统化整理了出来。对于住院医师而言，这本书无疑是一部实战手册，它教会的不是死记硬背，而是如何在临床突发事件中保持镇定并迅速找到最有效的解决路径。这本书的编排逻辑非常贴合临床救治的实际流程，让人感觉阅读的过程本身就是一次次高质量的病例讨论会。

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对于我这种更偏向于基础研究的背景，我对书籍中理论深度和前沿性的要求会更高一些。这本书在理论基础的铺陈上，虽然整体结构严谨，但在某些高精尖的分子靶点机制探讨上，感觉略显保守，更侧重于已成熟应用的治疗模式。比如，在处理难治性或复发性白血病时，虽然提到了CAR-T和双特异性抗体疗法，但对于这些新疗法的深层作用机制、耐药机制的最新发现以及不同机构间疗效差异的归因分析，信息量相对有限，更像是概述性的介绍，而非深入的机制剖析。我更希望看到关于信号通路反馈抑制、微环境对治疗抵抗影响的最新研究动态的更深入阐述，比如JAK/STAT通路在骨髓增生异常综合征（MDS）中的最新药物靶点研究进展。当然，从临床手册的角度来看，它可能已经做到了最佳平衡，确保了内容的实用性，但对于想从这本书中汲取前沿科研灵感的读者来说，可能会觉得“意犹未尽”。总体而言，这是一本优秀的临床指南，但若论及对未来研究方向的引领性，则略有不足，更像是对当前“黄金标准”的完美总结。

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坦白说，我发现这本书在涉及到一些非血液系统专科的并发症管理时，处理得略显仓促。虽然作为一本儿科血液病手册，核心内容集中在血液系统疾病本身，但在儿科血液病患者中，感染和营养管理往往是决定预后的两大关键因素。书中对于危重感染的广谱抗生素选择指征和升级策略的描述，虽然覆盖了基础的病原体谱，但对于免疫功能严重低下状态下，真菌和非典型病原体感染的早期识别和经验性治疗方案，缺乏足够的篇幅来详细阐述。我期待看到更具针对性的“血液病患儿免疫功能评估和感染控制路径图”，尤其是针对不同化疗周期或造血干细胞移植（HSCT）后不同时相的风险分层。此外，对于长期留院患儿的心理支持和康复干预，书籍的覆盖面也比较薄弱。如果能加入一些关于儿童癌症姑息治疗中如何更好地平衡生活质量和治疗强度的跨学科协作建议，这本书的全面性将得到极大的提升，使其真正成为一部涵盖患儿全生命周期的综合性临床参考。

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