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出版者:中国协和医科大学出版社

作者:王家璧 编

出品人:

页数:584

译者:

出版时间:2002-1

价格:248.00元

装帧:

isbn号码:9787810722117

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临床神经病学前沿进展与实践指南 作者：[此处填写作者姓名，例如：张伟、李明] 出版社：[此处填写出版社名称，例如：人民卫生出版社] ISBN：[此处填写ISBN号] 字数：约1500字 --- 内容提要 《临床神经病学前沿进展与实践指南》是一部集理论深度、临床实用性与未来发展趋势于一体的权威著作。本书旨在系统梳理当代神经病学领域的核心知识体系，特别是近年来在分子生物学、影像学、遗传学及治疗策略方面取得的突破性进展。本书特别关注复杂、疑难神经系统疾病的精准诊断路径、个体化治疗方案的制定与长期管理策略，为广大神经内科医生、研究生以及相关研究人员提供了一部不可或缺的参考工具书。 全书结构严谨，逻辑清晰，内容涵盖从基础神经科学到临床实践的各个层面。它不仅深入探讨了阿尔茨海默病、帕金森病、多发性硬化症等常见退行性疾病的最新生物标志物和新兴疗法（如抗体治疗、基因编辑的初步应用），更对少见病和遗传性神经病变（如肌萎缩侧索硬化症的突破性进展、亨廷顿舞蹈症的临床试验进展）进行了详尽的论述。 本书的特色在于其强调“证据为本”的临床决策过程，并结合大量高质量的临床案例分析，帮助读者将前沿的科研成果转化为实际的床旁技能。 --- 详细章节结构与内容概述 本书共分为六大部分，三十余个章节，构筑了一个全面的神经病学知识框架： 第一部分：神经科学基础的再认识与技术革新（第1-5章） 本部分着重回顾了神经生物学的最新发现，这些发现是理解所有神经系统疾病的基石。 1. 神经元可塑性与回路重塑的分子机制： 探讨了突触长期增强（LTP）和长期抑制（LTD）在学习、记忆以及病理状态下的动态变化。重点介绍了与自噬（Autophagy）和溶酶体功能障碍相关的神经退行性变起始机制。 2. 神经影像学的革命性工具： 详细介绍了超高场磁共振（7T MRI）在皮层微结构分析中的应用，功能性磁共振成像（fMRI）连接组学（Connectomics）在评估认知功能障碍中的价值，以及PET显像在早期淀粉样蛋白和Tau蛋白负荷量化中的精准度提升。 3. 液体活检在神经病学中的潜力： 聚焦于循环肿瘤DNA（ctDNA）在神经肿瘤监测中的早期应用，以及外泌体（Exosomes）作为传递神经系统信号分子的角色研究。 4. 神经免疫学的交叉领域： 阐述了中枢神经系统（CNS）免疫豁免机制的复杂性，以及炎症细胞（小胶质细胞、星形胶质细胞）在急性损伤和慢性病程中的双重作用。 第二部分：认知障碍与运动障碍的诊断与管理（第6-12章） 本部分是本书的核心临床部分，涵盖了最常见且最具挑战性的神经系统疾病。 1. 阿尔茨海默病（AD）的早期诊断与干预： 深入剖析了Aβ和Tau蛋白瀑布模型的新进展，讨论了针对Tau蛋白的靶向治疗的临床试验结果。重点阐述了MCI（轻度认知障碍）向AD转化的风险评估模型，包括基因筛查（APOE4等）和生物标志物组合的应用。 2. 帕金森病（PD）的非运动症状管理： 除了运动症状的优化治疗（如DBS的适应症拓展和新型左旋多巴制剂），本书详细讨论了睡眠障碍（REM睡眠行为障碍）、自主神经功能紊乱（体位性低血压）和精神病理症状（如幻觉、抑郁）的综合管理方案。 3. 非典型帕金森综合征的鉴别诊断： 重点区分进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）和多系统萎缩（MSA）的影像学特征（如铁沉积模式和脑干萎缩的差异），以及对应的新兴靶点治疗研究。 4. 舞蹈病与肌张力障碍的神经药理学： 探讨了亨廷顿病（HD）的基因沉默疗法（Antisense Oligonucleotides, ASO）的临床进展，并详细分析了肉毒毒素在局灶性肌张力障碍治疗中的注射技巧和剂量选择。 第三部分：神经炎症与脱髓鞘疾病（第13-17章） 针对多发性硬化症（MS）及相关疾病，本书提供了最新的国际治疗指南解读。 1. MS的疾病修饰治疗（DMTs）的个体化选择： 对Ocrelizumab、Ofatumumab等B细胞清除疗法的作用机制和安全性进行了详尽比较，并提出了如何根据疾病活动度、共病情况和患者偏好制定“分级治疗”策略。 2. 急性炎症脱髓鞘事件的处理： 包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的规范化血浆置换和免疫球蛋白冲击治疗流程。 3. 中枢神经系统感染的诊断陷阱： 详细分析了隐球菌脑膜炎、结核性脑膜炎等慢性感染的CSF（脑脊液）分析特点，以及非典型病原体（如新型病毒）的分子诊断技术。 第四部分：神经肌肉接头与肌肉疾病（第18-22章） 本部分关注外周神经系统和肌肉的病理生理学及治疗。 1. 重症肌无力（MG）的胸腺相关性管理： 详述了MG的血清学分型（抗AChR、MuSK抗体阳性）与治疗反应的关联。重点介绍了新型补体抑制剂（如Eculizumab）在难治性MG中的突破性应用。 2. 急性重症脱髓鞘性多发性神经病： 侧重于吉兰-巴雷综合征（GBS）和慢性炎症性脱髓鞘性多病（CIDP）的诊断标准更新和长期免疫调节治疗的实践。 3. 遗传性肌病的精准医疗： 针对杜氏肌营养不良（DMD）和某些先天性肌病的基因疗法（如Exon skipping）的最新临床前和早期临床数据分析，以及肌强直性肌营养不良症的管理策略。 第五部分：中风与脑血管病（第23-27章） 本部分聚焦于卒中的预防、急性期管理及康复策略的优化。 1. 超急性期缺血性卒中的时间窗拓展： 详细介绍了基于影像学（DWI/PWI或FLAIR）的缺血核心和半暗带评估，以指导大血管闭塞的机械取栓术（MT）的适应症选择，特别是对“唤醒后卒中”患者的决策流程。 2. 出血性卒中的血压管理争议： 对急性期血压的快速、适度降压策略（如使用拉贝洛尔、拉卡地平）的随机对照试验证据进行了批判性评估。 3. 新型抗栓药物的临床定位： 深入分析了新型口服抗凝药（NOACs）在心源性栓塞和非心源性栓塞中的风险效益比，以及与传统华法林联用的管理细节。 4. 脑血管危象与新型介入治疗： 讨论了可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的病理生理机制和药物控制，以及用于动静脉畸形（AVM）的栓塞技术的发展。 第六部分：神经系统危重症与伦理决策（第28-30章） 本部分涵盖了神经病学领域中与生命支持、预后判断紧密相关的议题。 1. 重症脑病（Encephalopathy）的鉴别诊断： 针对原因不明的急性谵妄状态，系统性地介绍了代谢性、毒物性、自身免疫性脑炎的快速排查流程，特别是对LGI1/CASPR2抗体相关脑炎的临床特征和泼尼松龙冲击治疗的指征。 2. 癫痫持续状态（Status Epilepticus）的阶梯式治疗： 提供了详细的药物顺序（苯二氮卓类、苯妥英、左乙拉西米、丙戊酸盐）和二线/三线治疗（如丙泊酚、咪达唑仑持续静注、七氟烷麻醉）的剂量和监测标准。 3. 神经系统疾病的姑息治疗与预后评估： 探讨了针对终末期神经系统疾病患者（如晚期ALS、严重脑损伤）的痛苦管理、生命支持决策（DNR/DNI）中的伦理考量与家属沟通技巧。 --- 目标读者 本书面向所有致力于提升神经系统疾病诊疗水平的专业人士： 神经内科住院医师及专科医师 神经病学领域的研究生和博士生 重症监护室（ICU）的临床工作者 从事神经影像学、神经药理学研究的科研人员 通过研读本书，读者将能够掌握当前神经病学领域的最新思维范式，从而在面对复杂多变的临床挑战时，做出更精准、更及时的专业决策。

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这本书的篇幅不薄，但阅读起来的节奏感非常好，主要归功于其卓越的结构设计。它似乎完全理解了忙碌的临床医生在时间有限的情况下如何高效获取信息的需求。每一个章节的开始都有一个“核心要点回顾”或“本章学习目标”，这使得我可以快速定位我最想了解的知识点。更值得称赞的是，它在处理那些鉴别诊断相似度极高的疾病时，设置了对比表格，将症状、体征、实验室指标、治疗反应等关键维度并列展示，让信息的快速提取和记忆变得异常容易。我发现自己不再需要费力地在多个章节之间来回翻找来对比两种相似疾病的细微差别。这种结构上的优化，极大地提高了我的学习效率。它仿佛是一个高效率的“知识搜索引擎”，当你遇到一个陌生的临床挑战时，这本书总能迅速把你带到问题的核心，并提供一个多角度的、经过深思熟虑的解决方案框架，绝对是临床工作台边不可或缺的利器。

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从阅读体验的角度来看，这本书的配图质量简直是教科书级别的典范。我记得有一章专门讲解真菌感染中不典型的组织病理学表现，通常这是最难理解的部分之一。但这本书采用的是高清的HE染色切片图，并且在关键结构处进行了非常细致的彩色箭头和标注说明，甚至连那些需要经验才能识别的微小孢子结构都清晰可见，远胜于我之前使用的任何图谱。此外，书中还引入了一些非常实用的辅助诊断工具的介绍，比如如何优化皮肤活检的部位选择、如何正确解读一些非标准的免疫荧光报告等。这些都是临床一线最容易被忽略但又至关重要的技术细节。通过阅读这些内容，我开始重新审视自己过去的一些操作习惯，并认识到标准化技术流程对于确保诊断准确性的重要性。这本书不仅仅是理论的汇集，更是一本操作手册，它教会你如何把知识转化为准确的临床行动。

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我之前尝试阅读过几本市面上流传的皮肤病学参考书，但坦白说，很多要么过于偏重基础的病理生理描述，对于临床决策的指导性不强；要么就是过于侧重最新疗法的罗列，缺乏对经典理论的深入梳理。这本书的独特之处在于，它巧妙地找到了一个平衡点。它的章节结构非常清晰，逻辑链条完整，从最常见的皮炎湿疹的鉴别诊断难题开始，逐步深入到那些让人望而生畏的超罕见综合征。书中对于“灰色地带”病例的处理策略，简直是如获至宝。比如，对于那些表现不典型、实验室检查结果模棱两可的患者，作者详尽列出了“决策树”式的思考路径，每一步的倾向性判断都附上了详实的文献支持和作者本人的临床经验总结。我特别喜欢其中关于“诊断的艺术”这一部分的探讨，它超越了简单的“是什么”和“怎么治”，更多地关注“如何思考”。作者没有给我们一个标准答案，而是教会我们如何像一个经验丰富的皮肤科专家那样去观察、去质疑、去排除，这种思维上的启发，比单纯的知识灌输更有价值。

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这本书的封面设计确实非常引人注目，那种沉稳的深蓝色调，配上醒目的白色和少许金色的字体，给人一种专业、严谨又不失现代感的感觉。翻开扉页，就能感受到排版上的用心，字体大小和行距都经过精心考量，即便是长时间阅读也不会感到视觉疲劳。尤其欣赏的是那些精美的插图和图表，清晰度极高，色彩还原度也相当不错，对于理解复杂病理过程和皮肤结构变化非常有帮助。我尤其注意到，它在基础理论的阐述上没有采用那种枯燥的教科书式语言，而是融入了大量的临床实例分析作为引子，使得晦涩的知识点变得生动起来。例如，在介绍某种罕见免疫介导疾病的发病机制时，作者并未直接堆砌复杂的生物化学通路，而是通过一个典型的病史回顾，逐步引导读者去理解细胞因子和T细胞亚群之间的相互作用，这种叙事性的教学方法，极大地提升了阅读的沉浸感。整体来看，无论是纸张的质感还是装帧的工艺，都透露出这是一本投入了大量心血的专业著作，让人有信赖感，很适合需要深度学习的医学生和希望拓展知识边界的临床医生。

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说实话，我购买这本书的主要动机是想弥补自己在一些前沿、疑难病例诊疗上的知识盲区。这本书没有让我失望。我尤其关注了它在肿瘤性皮肤病方面的章节，这部分内容更新得非常及时，涵盖了最新的靶向治疗药物的适应症和潜在耐药机制的分析。与其他书籍不同，它没有将每种治疗方案孤立地介绍，而是将其置于一个动态的、个体化的治疗流程中去考量。例如，在讨论高级别黑色素瘤的免疫检查点抑制剂时，书中详细对比了PD-1/PD-L1抑制剂和CTLA-4抑制剂在不同基因突变背景下的疗效差异和不良反应谱，并给出了如何根据患者的合并症和生活质量期望来制定联合治疗策略的实用建议。这种对细节的打磨和对临床实践的紧密结合，显示出编撰团队深厚的临床功底。我感觉这本书更像是一位资深导师在手把手地带你攻克那些教科书上的一笔带过、但在实际工作中却让人焦头烂额的棘手病例，阅读过程中常常有茅塞顿开的感觉。

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