Myeloproliferative Disorders pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:

作者:Silver, Richard T. (EDT)/ Tefferi, Ayalew, M.D. (EDT)

出品人:

页数:240

译者:

出版时间:2007-10

价格:$ 226.00

装帧:

isbn号码:9781420061628

丛书系列:

图书标签:

• 血液病学
• 骨髓增生性疾病
• 肿瘤学
• 白血病
• 骨髓纤维化
• 真性红细胞增多症
• 血小板增多症
• 造血干细胞疾病
• 血液系统疾病
• 临床医学

血液系统新视野：从分子机制到临床实践 本书聚焦于血液系统复杂疾病的最新研究进展与临床管理策略，旨在为血液学专家、肿瘤科医生、科研人员以及相关医护人员提供一个全面、深入、前沿的知识平台。本书的编纂严格遵循循证医学原则，力求在理论深度与临床实用性之间取得最佳平衡。 --- 第一部分：骨髓微环境与造血干细胞生物学（The Bone Marrow Niche and Hematopoietic Stem Cell Biology） 本部分深入探讨了调控正常与异常造血的复杂微环境。我们从骨髓生态学（Bone Marrow Ecology）的视角切入，详细解析了支持造血干细胞（HSC）自我更新与分化的关键细胞群落，包括成骨细胞、血管内皮细胞、间充质干细胞（MSC）及其分泌的细胞因子网络。 第一章：造血干细胞的分子标记与功能异质性 本章详细梳理了识别和分离不同成熟阶段造血前体细胞的关键表面抗原（如CD34、CD38、FLT3等）。重点分析了如何利用单细胞测序技术（scRNA-seq）揭示HSC群体内部的转录组异质性，及其对外界刺激（如炎症、感染）的响应差异。特别讨论了HSC在静息态（Quiescence）与激活态之间的分子开关机制，以及衰老如何影响HSC的功能储备。 第二章：骨髓微环境的结构与信号通路 详细描述了骨髓的血管生成（Angiogenesis）与骨生成（Osteogenesis）如何协同作用，构建一个动态的HSC“巢穴”（Niche）。深入分析了Wnt信号通路、BMP信号通路以及CXCL12/CXCR4轴在调控HSC归巢（Homing）与驻留中的核心作用。同时，探讨了微环境中的代谢重编程（Metabolic Reprogramming）——特别是糖酵解与氧化磷酸化的平衡——如何决定HSC的命运走向。 第三章：先天性免疫细胞与造血调节 本章超越了传统的髓系/淋巴系划分，着重探讨了先天性免疫细胞（如巨噬细胞、树突状细胞）如何通过分泌信号分子（如TNF-α、IL-1、IFN家族）对骨髓造血功能产生反馈调控。研究了在慢性炎症状态下，这些免疫细胞如何诱导造血系统发生适应性变化，并可能预示着后续血液系统恶性疾病的发生风险。 --- 第二部分：急性与慢性白血病的前沿诊断与治疗（Advanced Diagnostics and Therapy for Acute and Chronic Leukemias） 本部分全面覆盖了白血病领域最具挑战性的亚型，强调了分子病理学在指导精准治疗中的不可替代性。 第四章：急性髓系白血病（AML）的分子分型与耐药机制 详尽阐述了新一代测序技术（NGS）在AML诊断中的应用，特别是对$NPM1$突变、$FLT3$-ITD/$TKD$突变以及$CEBPA$突变等核心驱动基因的检测标准。对IDH1/2抑制剂、BCL-2抑制剂（如Venetoclax）的临床疗效、给药方案及其在不同风险人群中的应用进行了深度剖析。此外，本书重点讨论了骨髓微环境介导的耐药机制，如白血病干细胞（LSC）的独特生物学特性及其清除策略。 第五章：急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫治疗革命 聚焦于费城染色体阳性ALL（Ph+ ALL）与费城染色体样ALL（Ph-like ALL）的分子特征。详细介绍了第二代、第三代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在ALL治疗中的优化应用。最为关键的是，本章系统梳理了嵌合抗原受体T细胞疗法（CAR-T Therapy）在复发/难治性B细胞ALL中的设计原理、临床毒性管理（如CRS和ICANS）以及如何克服实体瘤微环境的局限性。 第六章：慢性粒细胞白血病（CML）与骨髓增殖性肿瘤（MPN）的界面病理 深入比较了CML（BCR-ABL1阳性）与其他慢性粒细胞增殖性疾病的鉴别诊断。详细讨论了I、II、III代TKI在CML不同治疗阶段的选择策略，特别是针对TKI耐药性突变（如T315I）的应对方案。本章还探讨了从慢性期向加速期/爆炸期转化的分子事件，以及如何通过更精确的分子残余物（MR）监测来指导治疗决策。 --- 第三部分：实体瘤血液学并发症与支持治疗（Hematological Complications in Solid Tumors and Supportive Care） 本部分将视角拓展到血液病理学在肿瘤支持治疗中的重要作用，解决临床实践中常见且棘手的并发症管理问题。 第七章：肿瘤相关性凝血病学（Treated Coagulopathy） 探讨了癌症患者中静脉血栓栓塞（VTE）和动脉血栓事件的发生机制，重点分析了肿瘤细胞释放的促凝物质（如组织因子TF）如何激活内源性凝血途径。详细比较了低分子肝素、非维生素K拮抗剂口服抗凝药（NOACs）在不同肿瘤类型（如胰腺癌、肺癌）和特定出血风险下的抗凝策略。 第八章：肿瘤溶解综合征（TLS）的风险评估与主动干预 基于IPATH和Cairo-Bishop分级的最新标准，对TLS的高风险患者群体进行了识别。深入分析了肿瘤快速消退时钾离子、磷酸盐和尿酸的细胞外释放机制。本章提供了预防性降尿酸治疗（如Rasburicase）的最佳应用时机、剂量方案，并阐述了急性肾损伤（AKI）发生后的液体管理与电解质纠正策略。 第九章：发热性中性粒细胞减少症（FN）的抗生素管理与新兴策略 FN作为化疗后最常见的危及生命并发症，本书提供了基于风险分层的抗生素经验性治疗方案。重点讨论了广谱抗生素的选择、真菌感染（尤其是侵袭性曲霉病）的早期诊断（如GM试验、$eta$-D-葡聚糖）与经验性抗真菌治疗的指征。此外，探讨了粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在缩短中性粒细胞缺乏时间和降低FN发生率中的地位。 --- 第四部分：罕见血液系统疾病的分子基础与靶向治疗（Molecular Basis and Targeted Therapy for Rare Hematological Diseases） 本部分聚焦于那些发病率较低但预后变化大的疾病，强调了基因诊断的必要性。 第十章：再生障碍性贫血（AA）与阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的免疫学基础 详细解析了AA的发病机制，重点阐述了T细胞介导的对造血干细胞的攻击，以及如何利用免疫抑制治疗（IST）进行有效干预。对于PNH，本书深入解释了$PIGA$基因突变导致GPI锚定蛋白缺陷如何引发血管内溶血。重点讨论了C5补体抑制剂（如Eculizumab, Ravulizumab）在控制溶血、改善患者生活质量方面的突破性成果，并探讨了口服C5抑制剂在管理腹痛和静脉血栓风险中的价值。 第十一章：骨髓增生异常综合征（MDS）的进展与新药研发 将MDS视为一个连续谱疾病，从分子病理学角度区分了低危与高危MDS。详述了5q-综合征的特有治疗策略（如来那度胺）。本章着重分析了用于治疗MDS的低甲基化药物（HMAs）的作用机制，以及针对特定基因突变（如SF3B1）的潜在靶向药物研发管线，旨在延缓疾病向更高级别的白血病转化。 第十二章：血栓性微血管病（TMA）的鉴别诊断与治疗途径 系统区分了血栓性血小板减少性紫癜（TTP）与非典型溶血尿毒综合征（aHUS）。TTP的诊断依赖于ADAMTS13活性测定，治疗强调血浆置换和免疫抑制。对于aHUS，本书重点介绍了补体系统在疾病驱动中的作用，以及针对因子H、因子I缺陷的特异性基因治疗和靶向补体C5的药物应用。强调早期识别和快速启动针对性治疗对于改善患者的长期神经系统预后的重要性。 --- 总结： 本书以其跨越基础研究、分子诊断到复杂临床管理的广度和深度，力求成为血液病领域从业者案头的权威参考书。内容紧跟国际学术前沿，对当前临床指南进行了深入的解读与补充，为推动个体化、精准化的血液病治疗策略提供坚实的学术支撑。

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