Illustrated Field Guide to Congenital Heart Disease and Repair pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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作者:Everett, Allen D./ Lim, Scott

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价格:965.00 元

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isbn号码:9780979625213

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• Congenital Heart Disease
• Pediatric Cardiology
• Heart Defects
• Cardiac Surgery
• Illustrated Guide
• Medical Textbook
• Cardiology
• Diagnosis
• Treatment
• Heart Repair

细致入微的先天性心脏病临床观察与诊疗新进展 本书旨在深入剖析先天性心脏病的复杂性，从解剖学的细微差别到功能障碍的生理机制，再到前沿的治疗策略，为临床医生、研究人员以及对这一领域怀有深切关注的读者提供一份详尽且富有洞察力的参考。我们拒绝泛泛而谈，而是专注于那些构成先天性心脏病临床实践基石的关键要素，并在此基础上，探讨最新的学术进展和技术突破。 第一章：先天性心脏病的解剖学基础与早期发育异常 理解先天性心脏病，首先必须牢固掌握正常心脏的胚胎发育过程。本章将从最基础的胚层分化和心血管系统的早期形成讲起，详细阐述心血管系统的发育过程中可能出现的各种关键性事件，以及这些事件一旦发生偏差，将如何演变成特定的先天性心脏结构异常。我们将深入探讨心房、心室、大血管以及瓣膜等关键结构的发育蓝图，并在此基础上，系统性地梳理不同发育阶段的异常，例如： 心脏隔膜的形成与融合障碍： 从最常见的房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）开始，我们将追溯其形成过程中隔膜壁细胞的增生、迁移与融合机制，并详细分析不同类型的ASD和VSD，包括它们的位置、大小、血液动力学影响以及相关的基因突变。我们将详细探讨二尖瓣隔膜、动脉干隔膜、肺动脉与主动脉的螺旋分离等过程中出现的异常，这些异常常常导致复杂的复杂性先天性心脏病，如主动脉骑跨、肺动脉狭窄或闭锁等。 瓣膜的发育异常： 正常的心脏瓣膜（主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣）在形态、结构和功能上都要求极高的精确性。本章将详细剖析瓣叶的增生、分离、融合以及钙化等早期发育过程，并重点关注由此可能引发的主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣狭窄以及三尖瓣关闭不全等病变。我们将结合胚胎学研究，解释某些瓣膜异常可能与特定综合征相关联的原因。 大血管的连接与转位： 肺动脉和主动脉的正常起源和走行是维持体肺循环的关键。本章将深入研究动脉干的分隔、主动脉弓的发育以及肺动脉干与升主动脉的正常连接过程。我们将详细阐述主动脉弓中断（Coarctation of the aorta）、右位主动脉弓、主动脉缩窄、永久性动脉导管未闭（PDA）等病变的解剖学基础，并分析这些异常对血液循环产生的直接影响。 心肌层的分化与增厚异常： 正常心肌层的发育是一个复杂的多步骤过程，涉及心肌细胞的增殖、分化、肌丝的形成以及心肌层的增厚。我们将探讨心肌发育过程中可能出现的异常，例如心肌细胞增生不良导致的室壁薄弱，或某些疾病中出现的心肌肥厚。虽然心肌肥厚更常与后天性心脏病相关，但某些先天性心肌疾病，如致心律失常性右室心肌病（ARVC）或肥厚型心肌病（HCM）的某些亚型，其根源可追溯至胚胎发育的早期异常。 第二章：先天性心脏病的血液动力学分析与临床表现 在掌握了基本的解剖学异常之后，本章将聚焦于这些解剖学缺陷如何改变正常的心脏血液动力学，并最终导致临床症状的出现。我们将深入分析不同类型的血液分流（左向右分流、右向左分流）的机制，以及这些分流对肺循环和体循环产生的长期影响。 左向右分流的演变： 对于ASD、VSD、PDA等常见的左向右分流病变，我们将详细分析其在不同生命阶段的血液动力学变化。重点关注肺动脉高压的发生和发展机制，以及长期左向右分流可能导致的右心室肥厚、扩张，甚至右心衰竭。我们将探讨艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）的发生机制，并分析其不可逆性。 右向左分流的危害： 对于法洛四联症（Tetralogy of Fallot）、大动脉转位（Transposition of the great arteries, TGA）等右向左分流病变，我们将重点分析低氧血症的发生机理，包括血氧饱和度下降、紫绀的出现和程度。我们将深入探讨右心室流出道梗阻、肺动脉狭窄/闭锁等因素如何加剧低氧血症。 梗阻性病变的血流动力学： 对于主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄等梗阻性病变，我们将分析狭窄部位的血流阻力如何增加，以及其对心脏前后负荷的影响。我们将详细阐述主动脉缩窄对上、下肢血压的影响，以及主动脉瓣狭窄对左心室和主动脉的影响。 混合性病变的心血流动力学： 对于一些复杂的先天性心脏病，如单心室（Single ventricle）或完全性房室间隔缺损（Complete AVSD），我们将分析其复杂的血流动力学特征，以及如何通过手术重建或分流来优化体肺循环。 临床表现的细致解读： 本章将结合血液动力学分析，详细解读先天性心脏病在不同年龄段患者可能出现的临床表现，包括： 婴儿期： 喂养困难、体重不增、呼吸急促、紫绀、易发肺炎等。 儿童期： 活动耐力下降、易疲劳、生长发育迟缓、胸闷、心悸等。 成人期： 即使经过早期治疗，某些患者也可能出现晚期并发症，如心律失常、心力衰竭、继发性肺动脉高压等。 第三章：先天性心脏病的影像学诊断与评估 准确的影像学诊断是制定治疗方案的基础。本章将系统性地介绍先天性心脏病的各种影像学检查方法，并重点阐述其在疾病诊断、分型、评估严重程度以及术后随访中的作用。 超声心动图： 作为诊断先天性心脏病的首选方法，我们将详细介绍二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒以及三维超声在评估心脏结构、测量血流动力学参数、识别分流和反流方面的应用。我们将重点关注不同类型心脏病的典型超声表现。 心脏磁共振成像（CMR）： CMR在评估复杂先天性心脏病的解剖结构、心肌瘢痕、心室功能、大血管状况以及分流比方面具有独特优势。本章将详细介绍CMR在诊断大动脉转位、单心室、主动脉缩窄等疾病中的作用，以及其在术后评估中的价值。 心脏计算机断层扫描（CCT）： CCT在评估钙化、冠状动脉起源异常以及胸部大血管方面具有优势。我们将介绍CCT在诊断主动脉缩窄、冠状动脉起源异常以及复杂先天性心脏病中大血管关系的评估。 心导管检查： 尽管影像学技术不断进步，心导管检查在评估肺动脉压力、测定分流比、诊断冠状动脉起源异常以及进行介入治疗方面仍然不可替代。本章将详细介绍心导管检查的适应症、禁忌症、操作过程以及在诊断和治疗中的关键作用。 其他影像学方法： 我们还将简要介绍胸部X线、心电图在初步筛查和辅助诊断中的作用。 第四章：先天性心脏病的内科与介入治疗进展 本章将聚焦于先天性心脏病的非手术和介入治疗策略，强调个体化治疗方案的制定。 药物治疗： 对于部分患者，药物治疗是控制症状、改善心功能的关键。我们将详细介绍利尿剂、β受体阻滞剂、ACEI/ARB、地高辛等药物在不同类型先天性心脏病中的应用，以及抗血小板、抗凝治疗在预防血栓栓塞事件中的作用。 介入治疗： 随着介入技术的飞速发展，越来越多的先天性心脏病可以通过微创介入手术得到治疗。本章将详细介绍： 封堵术： 针对ASD、VSD、PDA等病变，我们将详细介绍各种封堵器械的类型、适应症、禁忌症、操作技巧以及并发症。 球囊扩张术： 针对主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等病变，我们将详细介绍球囊扩张的原理、操作过程以及预期效果。 支架植入术： 针对主动脉缩窄、大动脉转位术后形成的狭窄等，我们将介绍支架植入术的应用。 瓣膜介入治疗： 介绍经导管主动脉瓣置换术（TAVR）和经导管肺动脉瓣置换术（TPVR）在先天性心脏病修复中的应用。 其他介入技术： 如心房转位术（Banding of pulmonary artery, PA banding）等，用于暂时性改善血流动力学。 第五章：先天性心脏病的外科治疗原则与策略 尽管介入治疗取得了巨大进展，外科手术仍然是许多复杂先天性心脏病的主要治疗手段。本章将深入探讨先天性心脏病外科手术的原则、技术要点以及不同病变的手术策略。 手术适应症与时机： 详细讨论不同类型先天性心脏病的手术适应症、最佳手术时机，以及术前评估的重要性。 体外循环技术： 简要介绍体外循环在心脏手术中的作用，以及其对患者生理的影响。 各种修复术的详细介绍： 房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的修补术： 详细介绍不同类型ASD和VSD的修补技术，包括直接缝合、补片修补等。 动脉导管未闭（PDA）的结扎或切除术。 法洛四联症（TOF）的根治术： 详细介绍对右心室流出道梗阻和肺动脉狭窄的综合性修复。 大动脉转位（TGA）的矫治术： 重点介绍大动脉调转术（Arterial switch operation, ASO）的原理和技术。 主动脉缩窄（Coarctation of the aorta）的修复术： 介绍多种修复技术，如端端吻合术、带形移植术等。 单心室的姑息性手术与Fontan手术： 详细介绍Fontan手术的演变和发展，以及其在提高单心室患者生活质量中的作用。 复杂先天性心脏病的综合性外科治疗。 术后管理与并发症防治： 讨论术后监护、抗生素使用、抗凝治疗、早期康复等重要环节，以及常见术后并发症的处理。 第六章：先天性心脏病患者的长期管理与生存质量 先天性心脏病往往是一种需要终身管理的疾病。本章将关注患者的长期随访、生活质量以及特殊人群的管理。 成人先天性心脏病（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）的管理： 重点讨论ACHD患者可能面临的挑战，包括心律失常、心力衰竭、瓣膜退行性变、妊娠等问题，以及跨学科团队的重要性。 妊娠与生育： 详细分析先天性心脏病女性患者在妊娠期间的风险，以及孕前咨询、孕期监测和分娩管理的重要性。 心理社会支持： 探讨先天性心脏病患者及其家庭面临的心理压力，以及提供心理社会支持的重要性。 生活方式指导： 强调健康饮食、适度运动、戒烟限酒、避免过度劳累等生活方式的调整对于改善患者预后和提高生活质量的意义。 遗传咨询与家系调查： 讨论先天性心脏病遗传风险的评估，以及进行家系调查的重要性，为有生育意愿的家庭提供指导。 第七章：先天性心脏病的基因学与分子生物学研究进展 本章将触及先天性心脏病研究的最前沿，深入探讨其遗传学基础和分子机制，为未来的精准医学和个体化治疗奠定基础。 单基因遗传与染色体异常： 详细介绍与特定先天性心脏病相关的基因突变，如NKX2-5, GATA4, TBX20等，以及常染色体异常，如唐氏综合征、特纳综合征等与心脏畸形的关系。 多基因相互作用与环境因素： 探讨先天性心脏病可能由多个基因和环境因素共同作用导致，并分析环境因素（如母体感染、药物暴露）在胚胎发育中的影响。 分子信号通路与发育调控： 深入探讨在心脏发育过程中起关键作用的信号通路，如Wnt, Notch, Shh等，以及这些通路异常如何导致心脏畸形。 表观遗传学在先天性心脏病中的作用： 探讨DNA甲基化、组蛋白修饰等表观遗传学改变在心脏发育异常中的潜在影响。 基因治疗与精准医学的未来展望： 展望基因编辑、细胞治疗等前沿技术在先天性心脏病治疗中的应用前景，以及基于基因组学数据的个体化治疗策略。 本书力求提供一种严谨、系统且深入的学习体验，通过对每一章节内容的细致梳理，希望能帮助读者全面、深刻地理解先天性心脏病的发生、发展、诊断和治疗，并在此基础上，激发对该领域进一步探索的兴趣。

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