Pediatric Neurogenic Bladder Dysfunction pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:Springer Verlag

作者:Savanelli, Antonio 编

出品人:

页数:391

译者:

出版时间:

价格:$ 292.67

装帧:HRD

isbn号码:9783540308669

丛书系列:

图书标签:

• 儿科
• 神经源性膀胱功能障碍
• 膀胱功能障碍
• 神经病学
• 泌尿学
• 儿童健康
• 排尿控制
• 神经系统疾病
• 膀胱
• 尿路动力学

《婴幼儿及儿童泌尿系统发育异常与功能障碍：临床诊断与管理策略》 引言 婴幼儿及儿童泌尿系统发育异常与功能障碍是一个复杂且多样的临床问题，对患儿的健康、生活质量乃至长远发展都可能产生深远影响。这一领域的研究涉及胚胎学、泌尿系统解剖学、生理学、病理学以及内外科等多个学科。从出生缺陷到后天性损伤，从结构畸形到神经调控失常，儿童泌尿系统所面临的挑战种类繁多，其诊断和治疗需要高度个体化和综合性的策略。本书旨在为临床医生、研究人员及相关专业人士提供一个全面、深入且实用的知识框架，以应对这一挑战。 第一部分：婴幼儿及儿童泌尿系统发育学与解剖生理基础 本部分将从最基础的层面出发，为理解后续复杂的病理生理学奠定坚实基础。 胚胎学起源与发育过程： 肾脏、输尿管、膀胱和尿道的胚胎起源及其在胚胎发育过程中的关键分化阶段。 各部分结构形成的敏感期和常见发育异常的胚胎学解释。 对先天性肾脏发育不全、多囊肾、重复输尿管、膀胱外翻、尿道下裂等常见发育异常的发生机制进行详述。 泌尿系统解剖学： 详细描述婴幼儿及儿童时期肾脏、输尿管、膀胱、尿道及括约肌系统的精确解剖结构。 强调不同年龄段儿童泌尿系统在大小、比例、位置上的发育性变化，以及这些变化对诊断和治疗的影响。 对与泌尿功能相关的神经解剖学结构，包括脊髓、马尾神经、盆腔神经丛以及自主神经系统进行深入阐述。 泌尿系统生理学： 肾脏的基本功能：滤过、重吸收、分泌，以及水盐代谢、酸碱平衡、血压调节等。 膀胱的排尿机制：储尿期的神经支配（交感神经抑制逼尿肌，体神经抑制逼尿肌），逼尿肌的收缩机制，尿道括约肌的协调性。 排尿反射的完整通路：感觉输入（膀胱牵张感受器），中枢整合（脊髓、脑干、大脑皮层），运动输出（副交感神经兴奋逼尿肌，体神经维持尿道外括约肌关闭）。 儿童正常的排尿发育过程：从新生儿的反射性排尿到儿童期建立自主排尿能力的转化，以及年龄相关的排尿模式和控制能力。 肾脏灌注、肾小球滤过率（GFR）以及肾脏排泄功能的年龄特异性评估。 第二部分：婴幼儿及儿童泌尿系统发育异常的临床表现与诊断 本部分将聚焦于临床实践，介绍常见泌尿系统发育异常的识别、诊断流程及评估方法。 常见发育异常的临床表现： 肾脏发育异常： 肾发育不全/畸形：小肾、肾缺如、形态异常。 囊性肾病：常染色体显性/隐性遗传性多囊肾、常染色体隐性遗传性肾小囊性病。 肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）：表现为腰腹部疼痛、血尿、反复泌尿系感染，尤其在儿童中。 输尿管膀胱连接部梗阻（UVJO）。 重复肾盂输尿管系统：常伴有输尿管异位开口、膀胱输尿管反流等。 膀胱及尿道发育异常： 膀胱外翻/内翻：严重的中线裂隙畸形，伴有生殖器异常。 尿道下裂：尿道口位置异常。 尿道上裂。 膀胱憩室。 神经源性膀胱（此部分将为后续章节打下基础）：由于脊髓或脑部病变导致的膀胱功能障碍。 尿道狭窄。 先天性盆腔淋巴水肿： 导致下肢水肿，可能影响泌尿生殖系统。 诊断评估策略： 病史采集与体格检查： 详细询问尿频、尿急、尿失禁、排尿疼痛、尿流异常、反复泌尿系感染、腹部包块、血尿等症状。进行全面的体格检查，包括腹部触诊、外生殖器检查、脊柱检查（评估脊柱裂）。 影像学检查： 超声检查： 婴幼儿泌尿系统检查的首选，用于评估肾脏大小、形态、实质回声，是否存在囊性病变、积水，膀胱充盈与排空情况，尿道是否扩张。 静脉尿路造影（IVU）： 评估肾功能、肾脏形态、输尿管走行、膀胱充盈及排空。 计算机断层扫描（CT）： 在某些复杂病例中，提供更精细的解剖信息，评估肾实质病变、血管异常。 磁共振成像（MRI）： 尤其适用于评估脊髓发育异常（如脊柱裂、脊膜膨出）对泌尿系统的影响，以及膀胱、尿道周围软组织病变。 肾脏核素显像（DTPA/EC）： 评估肾脏血流灌注、滤过功能、梗阻程度。 功能学评估： 尿动力学检查： 尿流率测定：评估排尿的速度和模式。 膀胱测压（urodynamic studies）：包括充盈期测压（评估膀胱容量、顺应性、逼尿肌压力）和排尿期测压（评估逼尿肌收缩功能、尿道阻力）。 耻骨上膀胱压力测定。 对神经源性膀胱的诊断和分型至关重要，评估逼尿肌高活动性（overactive detrusor）、逼尿肌低活动性（underactive detrusor）、逼尿肌括约肌失协调（dyssynergia）等。 尿液分析与细菌培养： 筛查泌尿系感染，评估肾功能。 血清肌酐测定： 评估肾功能。 内镜检查： 膀胱镜、尿道镜检查，可直接观察膀胱内膜、输尿管开口、尿道结构，诊断息肉、结石、肿瘤、粘膜病变等。 第三部分：婴幼儿及儿童泌尿系统功能障碍的临床表现与诊断 本部分将深入探讨影响儿童泌尿系统功能的各种因素，重点是神经调控障碍。 功能障碍的常见类型与表现： 逼尿肌过度活动（Detrusor Overactivity）： 膀胱在充盈过程中出现非抑制性的逼尿肌收缩，导致尿频、尿急、夜尿，严重者可出现急迫性尿失禁。 原因： 神经源性（如脊髓损伤、脑瘫、脑发育不全）、特发性。 临床表现： 幼儿期出现尿失禁、频繁排尿、排尿时憋不住。 逼尿肌收缩无力/低活动性（Detrusor Underactivity）： 逼尿肌收缩力减弱，无法有效排空膀胱，导致排尿困难、尿流细弱、排尿中断、残余尿量增多。 原因： 长期膀胱过度充盈、神经源性（如马尾神经损伤、糖尿病性神经病变）、药物影响。 临床表现： 儿童期出现排尿费力、尿流缓慢、排尿不尽感、易发生泌尿系感染。 逼尿肌括约肌失协调（Detrusor Sphincter Dyssynergia, DSD）： 排尿时，逼尿肌收缩，但尿道外括约肌未能放松，甚至出现协调性收缩，导致尿道压力升高，排尿困难，甚至造成反流。 原因： 脊髓病变（如脊髓损伤、脊髓栓系、多发性硬化），脑部病变。 临床表现： 逼尿肌压力很高但尿流率很低，排尿时出现尿流中断，尿道括约肌电生理显示异常。 尿失禁（Urinary Incontinence）： 压力性尿失禁： 在腹压增高时（如咳嗽、打喷嚏、运动）出现不自主漏尿。 急迫性尿失禁： 突发的强烈尿意，无法控制，导致漏尿。 混合性尿失禁： 同时存在压力性和急迫性尿失禁。 滑脱性尿失禁： 尿道括约肌功能不全。 夜尿症（Nocturnal Enuresis）： 5岁以上儿童在睡眠中发生不自主遗尿，分为原发性（从未连续两个月以上不遗尿）和继发性（曾连续两个月以上不遗尿后再次出现遗尿）。 排尿功能障碍的神经基础： 神经源性膀胱（Neurogenic Bladder）： 由中枢神经系统（大脑、脑干、脊髓）或周围神经系统（盆腔神经、脊神经）的病变引起的膀胱功能障碍。 脊髓疾病： 脊柱裂（Spina Bifida）及其相关病变（脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓栓系）、脊髓损伤、脊髓肿瘤、脊髓炎。 脑部疾病： 脑瘫（Cerebral Palsy）、脑发育不全、脑肿瘤、脑外伤、脑血管意外。 周围神经疾病： 糖尿病、 Guillain-Barré 综合征、盆腔手术损伤。 功能性排尿障碍： 在没有明确的神经或结构异常情况下出现的排尿问题，常与行为、心理因素有关。 排尿踌躇（Hesitancy）： 排尿开始困难。 尿频、尿急、排尿末滴沥（Terminal Dribbling）。 儿童不完全排尿综合征（Voiding Dysfunction Not Otherwise Specified）： 包含多种非特异性排尿异常。 诊断评估流程： 详细的病史采集： 关注排尿习惯、膀胱控制能力、排尿次数、尿失禁类型、夜尿情况、便秘史（常与膀胱功能相关）。 体格检查： 重点检查脊柱（脊柱裂迹象）、神经系统（步态、肌力、感觉、反射）、腹部（是否可触及充盈的膀胱）、外生殖器。 尿液检查： 尿常规、尿培养，排除泌尿系感染。 影像学检查： 肾脏超声： 评估肾脏大小、形态，是否存在积水，膀胱排空后残余尿量。 脊柱MRI： 评估脊髓栓系、脊膜膨出等先天性脊柱畸形。 脑部MRI/CT： 评估脑部结构异常。 功能学评估： 尿动力学检查： 是诊断功能性排尿障碍和神经源性膀胱的金标准。通过尿流率、膀胱测压、尿道压力分析，明确逼尿肌和括约肌的活动情况，以及是否存在逼尿肌括约肌失协调。 肛门括约肌肌电图： 评估周围神经功能。 排尿日记（Voiding Diary）： 记录每日的排尿和饮水情况，有助于评估膀胱功能和治疗效果。 第四部分：婴幼儿及儿童泌尿系统发育异常与功能障碍的治疗策略 本部分将根据不同的病因和临床表现，介绍手术和非手术治疗方案。 非手术治疗： 行为治疗： 定时排尿（Timed voiding）： 鼓励患儿按固定的时间间隔排尿，训练膀胱控制能力。 膀胱训练（Bladder training）： 适用于逼尿肌过度活跃，通过增加排尿间隔，延长膀胱充盈时间，提高膀胱容量。 盆底肌锻炼： 适用于部分压力性尿失禁，提高尿道括约肌的功能。 夜尿管理： 限制睡前饮水，睡前排尿，必要时使用药物（如去氨加压素）。 药物治疗： 抗胆碱能药物（Anticholinergics）： 如奥昔布宁（Oxybutynin）、托特罗定（Tolterodine），用于抑制逼尿肌过度活动，减少尿频、尿急和急迫性尿失禁。 β3-肾上腺素受体激动剂： 如米拉贝隆（Mirabegron），也用于逼尿肌过度活动。 α-肾上腺素受体阻滞剂： 如坦索罗辛（Tamsulosin），可用于放松尿道平滑肌，改善排尿困难，尤其在存在逼尿肌括约肌失协调时。 抗生素： 治疗和预防泌尿系感染。 便秘治疗： 许多儿童的膀胱功能障碍与便秘相关，积极治疗便秘至关重要。 间歇性导尿（Intermittent Catheterization, IC）： 对于存在残余尿量、逼尿肌收缩无力或逼尿肌括约肌失协调的患儿，通过规律的自我导尿排空膀胱，保护肾功能，减少感染。 导尿管护理： 留置导尿管的并发症预防和管理。 手术治疗： 尿道成形术： 修复尿道下裂、尿道狭窄。 输尿管再植术： 治疗膀胱输尿管反流（VUR），是导致反复泌尿系感染和肾脏损害的重要原因。 肾盂输尿管成形术： 治疗肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）。 膀胱憩室切除术。 膀胱扩大术（Augmentation Cystoplasty）： 对于严重逼尿肌过度活动、膀胱容量过小，药物治疗无效的患儿，采用肠道（如回肠、结肠）延长膀胱容量，降低逼尿肌压力，保护肾功能。 尿道外括约肌切断术/球囊扩张术： 治疗逼尿肌括约肌失协调。 尿道关闭术（Mitrofanoff procedure）： 结合造口，方便进行间歇性导尿。 阴茎成形术、阴囊成形术。 膀胱造瘘术（Cystostomy）： 紧急引流膀胱，或作为长期治疗的一部分。 神经调控手术： 如骶神经刺激（Sacral Neuromodulation, SNM），用于改善膀胱逼尿肌的功能。 第五部分：长期随访与管理 婴幼儿及儿童泌尿系统发育异常与功能障碍的治疗是一个长期的过程，需要密切的随访和多学科协作。 随访频率与内容： 定期复查肾功能、泌尿系超声，评估治疗效果，监测并发症（如泌尿系感染、肾脏损害、膀胱结石、肠道并发症）。 生活质量与心理支持： 关注患儿的身心健康，提供必要的心理辅导和支持，帮助患儿及其家庭更好地应对疾病。 多学科协作： 涉及儿科泌尿外科、儿科肾脏科、儿科神经科、康复科、心理科等多个学科的紧密合作。 结论 婴幼儿及儿童泌尿系统发育异常与功能障碍的诊断和治疗，是一个充满挑战但又至关重要的领域。本书的编写宗旨在于整合最新的临床研究成果和诊疗指南，为一线医务人员提供坚实的理论基础和实用的临床指导，最终目标是改善患儿的预后，提高其生活质量，帮助他们健康成长。通过对发育学基础的深刻理解，对临床表现的准确识别，对诊断技术的熟练掌握，以及对治疗方案的个体化选择，我们能够为这些特殊的患儿提供最优化、最人性的医疗服务。

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