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出版者:安徽科学技术出版社

作者:周克英

出品人:

页数:421

译者:

出版时间:2006-8

价格:65.00元

装帧:简裝本

isbn号码:9787533735487

丛书系列:

图书标签:

• 小儿神经系统疾病
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《小儿神经系统疾病鉴别诊断学》内容简介 聚焦临床实践，构建系统思维 本书是一部深度聚焦于儿童神经系统疾病鉴别诊断的专业学术著作。它旨在为儿科、神经内科、儿童保健科的临床医生、住院医师以及相关领域的研究人员，提供一套全面、系统且高度实用的诊断思维框架和详实的技术指南。本书的核心价值在于，它不仅仅罗列疾病的症状和体征，更深入剖析了从病史采集、体格检查到辅助检查结果判读的全过程，强调在复杂多变的临床情境下，如何科学、高效地构建鉴别诊断列表，并最终锁定病因。 第一部分：基石与方法论——诊断思维的构建 本书的开篇部分，着重于奠定坚实的临床基础和科学的诊断方法论。我们深知，儿科神经系统疾病的复杂性，往往源于患儿无法进行精确的语言描述。因此，本部分详细阐述了： 一、小儿神经系统发育与生理基础： 细致回顾了从胚胎期到青春期，中枢和周围神经系统的正常发育里程碑。重点解析了不同年龄段神经系统成熟度的差异，这对于区分发育迟缓、发育倒退与急性病理过程至关重要。例如，详细讨论了婴幼儿惊厥的特点、运动反射的生理性消退过程，以及语言功能发展的关键期。 二、系统化的病史采集技术： 强调“倾听”的力量。本书提供了针对不同年龄段患儿（新生儿、婴儿、学龄前儿童、学龄期儿童）的特异性问诊策略。内容涵盖了围产期史（如早产、缺氧缺血、宫内感染）、家族史（遗传性疾病的线索）、发病模式（急性、亚急性、慢性）、伴随症状（如发热、呕吐、喂养困难）的捕捉与整理。特别设立章节专门讨论如何从家长的非特异性描述中提取关键的神经系统体征信息。 三、体格检查的精细化操作与解读： 本部分是本书的精髓之一。它超越了基础的神经系统检查，深入到对微小体征的敏感捕捉。内容覆盖： 颅神经检查的儿科特异性： 针对婴幼儿眼球震颤、瞳孔对光反射迟钝、面部表情不对称的动态观察方法。 运动系统评估： 详细介绍肌张力、肌力、共济失调的评估工具与评分标准（如改良的GMFCS量表在诊断中的应用潜力）。 感觉与反射： 探讨深腱反射、病理反射的年龄相关性，以及痛温觉、本体感觉在不同病变定位中的价值。 四、辅助检查的策略性应用： 介绍如何有选择性地应用脑电图（EEG）、影像学（头颅CT、MRI、MRA/MRV）、脑脊液（CSF）分析、肌电图（EMG）/神经传导速度（NCV）等。重点在于，根据临床初步推断的病变部位和性质，指导最优化、最经济的检查方案，避免不必要的过度检查。 第二部分：按系统与病程分类的鉴别诊断精要 本书主体部分按照临床最常见的症状群和病程演变模式进行结构化组织，便于医生在实际工作中快速检索和对比。 一、急性起病：从惊厥到昏迷 该部分是儿科神经急症的核心。 惊厥与癫痫发作鉴别： 详细区分生理性惊厥、热性惊痫、新生儿癫痫性脑病、以及结构性或代谢性疾病引发的癫痫持续状态。对于不同的发作类型（全面性、局灶性、复杂部分性），提供基于发病机制的鉴别诊断路径。 急性弛缓性麻痹： 重点解析急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、格林-巴利综合征（GBS）的早期变异、脊髓灰质炎后遗症、以及中毒性神经病变的鉴别要点。对比肌源性与神经源性瘫痪的体征差异。 急性颅内压增高表现： 区分感染性（脑炎、脑膜炎）、出血性（硬膜下、硬膜外血肿）、肿瘤占位性病变导致的颅内压增高，强调呕吐形态、眼底变化（如视乳头水肿的早期信号）的重要性。 二、慢性与进行性病程：发育与退行 发育迟缓与智力障碍鉴别： 这是一个复杂的领域。本书系统梳理了染色体异常（如唐氏综合征）、代谢性疾病（如苯丙酮尿症、线粒体病）、结构性畸形（如脑积水、皮质发育不良）以及环境因素导致的迟缓。强调精细的神经心理学评估与生物化学筛查的结合。 运动障碍的辨析： 详细区分了脑瘫（Cerebral Palsy）的各种类型（痉挛型、手足徐动型等）与进行性共济失调（如弗里德赖希共济失调）、肌张力障碍、亨廷顿舞蹈症等遗传性运动障碍的临床特征。 三、局灶性症状的定位诊断 偏头痛与偏瘫（Hemiplegia）： 针对儿童单侧肢体无力，本书详细讨论了偏头痛相关偏瘫（Hemicrania Paroxysmal）、急性偏侧麻痹（如Todd麻痹）、以及血管性病变（如CADASIL、动脉夹层）的鉴别，侧重于病程的动态变化和伴随症状的敏感性。 头痛的鉴别诊断： 从良性原发性头痛（偏头痛、紧张性头痛）到危险的继发性头痛（颅内占位、巨细胞动脉炎的儿童期表现、颅内静脉血栓形成），提供了明确的“红旗”警示指标。 第三部分：特殊领域与交叉学科的考量 本书特别辟出章节，处理那些容易被漏诊或与其他学科交叉的神经系统问题。 一、神经皮肤综合征（Neurocutaneous Syndromes）： 详细介绍结节性硬化症、神经纤维瘤病（NF1/NF2）、Sturge-Weber综合征等，如何通过皮肤病变（如错构瘤、血管瘤）与神经系统症状（如癫痫、神经功能缺损）的关联性进行诊断。 二、代谢性与营养性神经病变： 强调脂质沉积病（如异染性脑白质营养不良）、氨基酸代谢障碍、维生素缺乏（如B12缺乏）在神经系统表现上的特异性，并指出早期筛查的必要性。 三、神经肌肉疾病的鉴别： 区分中枢性瘫痪与周围神经源性病变。详述杜氏肌营养不良、脊髓性肌萎缩症（SMA）的临床表征，以及它们与重症肌无力（Myasthenia Gravis）在电生理和治疗反应上的区别。 结语：整合与未来展望 全书最后总结了如何将多学科信息（遗传学、影像学、临床表现）进行整合，构建个体化的诊断路线图。本书力求成为临床医生手中一把锋利的“手术刀”，帮助他们在复杂的小儿神经系统疾病迷宫中，快速、准确地定位病灶，为后续的精准治疗奠定最坚实的基础。全书语言严谨，图表丰富，大量采用真实案例的分析模式，确保理论与实践的完美融合。

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作为一名儿科实习生，我拿到这本书的时候，说实话内心是有点忐忑的，因为它听起来就非常“高精尖”。然而，当我翻开第一章，才发现它的编写思路竟然如此贴合初学者的认知曲线。它并没有一上来就抛出那些拗口的专业名词和复杂的病理生理过程，而是采用了大量的“情景模拟”案例来引导我们思考。比如，书中在讲解肌无力综合征时，不是直接给出诊断标准，而是设置了一个“患儿突然无法抬头”的情境，然后层层递进地引导我们去回忆需要询问的症状、需要做的体格检查，甚至是家长可能忽略的用药史。这种“以问题为导向”的学习方式，极大地降低了学习门槛。更重要的是，书中的图表设计非常人性化，许多复杂的鉴别流程图清晰明了，即使是第一次接触这些内容的读者，也能迅速抓住核心要点。对我来说，这本书已经超越了一本参考书的范畴，更像是一位经验丰富的主治医生，耐心地在床旁手把手地教我如何进行系统的临床推理。

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从书籍的装帧和排版来看，这绝对是一本为专业人士准备的工具书，设计沉稳大气，索引和交叉引用做得极其详尽，这对于需要快速查阅的临床工作者来说是极大的便利。我尤其欣赏它的“鉴别流程树”设计，它将复杂的鉴别过程视觉化，使得读者能够清晰地看到每一步选择导向的结果，大大减少了信息过载带来的认知负担。在我过去的工作中，经常因为信息碎片化导致诊断效率低下，而这本书提供了一个高度整合的知识体系。无论是关于遗传代谢病的“红旗”症状预警系统，还是对特定年龄段神经系统发育里程碑的精确量化标准，都体现了编者对临床实践细节的精准把握。总的来说，这本书的价值在于它将看似庞杂、零散的临床信息，梳理成一个逻辑严密、操作性强的诊断框架。它不仅是诊断的指南，更是临床思维训练的典范，对于任何严肃对待小儿神经系统疾病诊断的专业人员来说，都是案头不可或缺的常备典籍。

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这本《小儿神经系统疾病鉴别诊断学》的厚重感，光是捧在手里就能感受到编者们倾注的心血。我是一个有着多年临床经验的小儿神经科医生，坦率地说，市面上的教材和参考书汗牛充栋，但真正能将鉴别诊断的复杂性和临床实用性结合得如此紧密的，实在不多见。书中对罕见病和非典型病例的讨论，尤其令我眼前一亮。例如，对于一些初期表现酷似普通感冒或发育迟缓的隐匿性代谢性疾病，作者群并未停留在教科书式的罗列上，而是深入剖析了从病史采集的细微之处到实验室检查的特异性指标的完整诊断路径。他们强调的“一线思维”与“二线印证”的逻辑架构，极大地优化了我过去依赖经验的诊断流程。我特别欣赏其中关于影像学与神经电生理结果的交叉解读部分，它不像许多书籍那样仅仅是数据的堆砌，而是清晰地指出了在不同年龄段，影像学特征如何随着病程发展而变化，以及如何避免常见的“过度解读”陷阱。这本书无疑为我们这些在临床一线与时间赛跑的医生提供了一个极其可靠且深入的决策支持系统，让我对那些模棱两可的病例更有信心去梳理出最可能的诊断。

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我是一位专注于儿童神经康复治疗的治疗师，通常我们更侧重于功能恢复和长期管理，对疾病的初期鉴别诊断往往依赖于医生的结论。但近来我越来越体会到，如果不能从源头理解疾病的本质和鉴别过程中的难点，我们的康复方案就容易走偏。这本书在“共病现象”和“诊断漂移”方面的论述，对我产生了巨大的启发。许多慢性神经系统疾病，比如脑瘫或某些遗传性共济失调，在不同的发展阶段可能会表现出相似的运动障碍，这极大地增加了鉴别和确诊的难度。书中详细阐述了如何区分这些“外观相似”的疾病，不仅关注了核心症状，还深入探讨了伴随的认知、情感和行为模式的差异。这些细致的描述，帮助我更好地理解了病因学对康复目标制定的重要性。比如，对于先天性肌营养不良和脊髓性肌萎缩症的鉴别，书中关于肌电图动态变化的解读，让我明白了为什么在早期阶段的干预侧重点需要有所不同。这本书是连接基础诊断和临床康复之间的重要桥梁，价值非凡。

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我对这本书的评价是：它具有极强的“反思性”和“批判性”。现今医学领域，指南和标准更新速度极快，很容易让人陷入“跟随最新指南”的惯性思维中。但《小儿神经系统疾病鉴别诊断学》的魅力在于，它并没有把诊断过程视为一个机械的公式推导，而是鼓励读者去质疑和反思。书中专门辟出篇幅讨论了某些经典诊断标准在特定人种或特定社会经济背景下的局限性，这一点在全球化的医疗环境中尤其宝贵。它引导我们去思考，当所有的实验室指标都指向一种可能性，但临床表现又不完全吻合时，我们应该如何回归到最基本的病理生理逻辑上去重新审视。例如，书中对“发热伴癫痫”这一常见场景的讨论，没有简单地停留在热性惊厥和脑炎的鉴别上，而是引入了对感染控制状态、免疫应答差异的深入探讨，这促使我重新审视自己过去基于经验形成的快速决策模式。这本书促使我不仅要知道“是什么”，更要知道“为什么是这样”以及“在什么情况下它可能不是这样”。

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