Mechanisms in Blood Coagulation, Fibrinolysis and the Complement System pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:

作者:Halkier, Torben

出品人:

页数:484

译者:Woolley, Paul

出版时间:1992-1

价格:$ 241.82

装帧:

isbn号码:9780521381871

丛书系列:

图书标签:

• 血液凝固
• 纤维蛋白溶解
• 补体系统
• 血液学
• 免疫学
• 生物化学
• 医学研究
• 诊断
• 实验室医学
• 凝血机制

《凝血、纤溶与补体系统：生命活动的精密调控》 引言 在生命的长河中，维持身体内环境的稳定与平衡是生存的关键。当机体遭受损伤，如血管破裂出血时，一套精密的生物化学反应机制会迅速启动，以止血并修复创伤，这便是我们所熟知的“凝血”。然而，止血并非一劳永逸，过度凝血同样会带来严重的健康隐患，因此，一套与之相辅相成的“纤溶”系统应运而生，负责瓦解多余的血栓，确保血液循环的畅通。此外，作为免疫系统的重要组成部分，“补体系统”则扮演着守护者角色，它能够识别并清除病原体，协助清除免疫复合物，并参与炎症反应的调节。 本书《凝血、纤溶与补体系统：生命活动的精密调控》并非简单地罗列这些系统的基本构成和功能，而是深入探究它们之间错综复杂的相互作用，以及它们在健康与疾病状态下的动态变化。我们将从分子层面出发，剖析构成这些系统的关键蛋白质、酶及其激活通路，并揭示它们如何协同工作，共同维持机体稳态。同时，本书还将重点关注这些系统在多种疾病发生发展中的核心作用，并探讨相关的诊断与治疗策略。 第一部分：凝血系统——生命之锁的开启与关闭 血液凝固，是生命体在遭受创伤时启动的第一道防线。这一过程看似简单，实则是一场精妙绝伦的生化连锁反应。本书将带领读者走进凝血系统的核心，解开其层层奥秘。 经典与外源性凝血通路： 我们将从两条主要的凝血激活通路——经典通路（内源性）和外源性通路——开始。详细介绍各自的起始因子、激活步骤以及关键的酶促反应。读者将了解到，外源性通路在早期止血中扮演着快速反应者的角色，而内源性通路则能够放大信号，确保充分的凝血。 共同通路与纤维蛋白的形成： 两种通路最终汇聚于共同通路，释放出凝血酶（thrombin）这一核心酶。本书将详述凝血酶如何将可溶性的纤维蛋白原（fibrinogen）转化为不溶性的纤维蛋白（fibrin），形成复杂的网状结构，捕获血细胞，最终形成稳定的血凝块。 血小板在凝血中的作用： 血小板不仅仅是血液中的“小兵”，它们在凝血过程中发挥着至关重要的作用。我们将深入探讨血小板的粘附、激活、聚集以及释放颗粒物的过程，以及它们如何与凝血因子协同作用，构成止血的“基石”。 凝血调控机制： 身体并非一味地追求凝血，而是需要精确的控制。本书将详细阐述身体内部存在的多种天然抗凝物质，如抗凝血酶（antithrombin）、蛋白C系统（protein C system）和蛋白S（protein S），以及血管内皮细胞产生的抑制凝血的因子。这些机制确保了凝血反应在需要时发生，并在止血完成后迅速停止，防止血栓的广泛形成。 凝血因子及其遗传性疾病： 认识每一个凝血因子（factor）的独特性质和功能是理解凝血系统的关键。我们将逐一介绍主要的凝血因子，如因子VIII、IX、XI、XII等，并重点讨论与这些因子缺陷相关的遗传性出血性疾病，如血友病（hemophilia）。通过对这些疾病的剖析，读者将更深刻地理解凝血因子的重要性。 获得性凝血功能障碍： 除了遗传因素，多种获得性疾病也会影响凝血功能，例如维生素K缺乏、肝脏疾病、弥散性血管内凝血（DIC）等。本书将探讨这些疾病的发病机制，以及它们如何扰乱正常的凝血平衡，导致出血或血栓的风险增加。 第二部分：纤溶系统——溶解血栓的精密机器 凝血是为了止血，但持续存在的血栓会阻塞血管，危及生命。纤溶系统则如同一个精密的“清道夫”，负责在必要时溶解血栓，恢复血液循环。 纤溶系统的激活： 纤溶系统的核心是纤溶酶原激活剂（plasminogen activators）。本书将详细介绍组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）和尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）等主要的激活剂，以及它们的来源、作用机制和调控。 纤溶酶的作用： 纤溶酶原（plasminogen）在纤溶酶原激活剂的作用下转化为纤溶酶（plasmin）。纤溶酶是纤溶系统的“执行者”，它能够直接降解纤维蛋白，瓦解血凝块。我们将详细解析纤溶酶的作用底物和降解过程。 纤溶抑制剂： 为了防止过度纤溶导致不必要的出血，身体也存在着纤溶抑制剂。本书将介绍α2-抗纤溶酶（α2-antiplasmin）等重要的纤溶抑制剂，以及它们如何制约纤溶酶的活性。 纤溶系统与疾病： 纤溶系统的失衡与多种疾病密切相关。例如，某些情况下纤溶活性不足会导致血栓形成和心血管疾病的风险增加；而过度活化的纤溶系统则可能导致继发性出血。本书将探讨纤溶系统在血栓栓塞性疾病、中风、心脏病等疾病中的作用。 抗纤溶治疗与纤溶治疗： 基于对纤溶系统的深入理解，医学界开发了多种针对纤溶系统的治疗方法。我们将讨论抗纤溶药物（如氨甲环酸）在控制出血中的应用，以及纤溶酶原激活剂（如t-PA）在急性心肌梗死和中风治疗中的重要作用。 第三部分：补体系统——免疫防线的“哨兵”与“执行者” 补体系统是先天免疫系统的重要组成部分，它能够快速而有效地识别和清除病原体，并在炎症反应和免疫调节中发挥关键作用。 补体系统的三条激活通路： 补体系统有三种主要的激活通路：经典通路、替代通路和凝集素通路。本书将深入解析这三条通路各自的起始机制、激活序列以及关键的补体因子。我们将看到，它们虽然激活方式不同，但最终都指向共同的下游效应。 补体激活的级联反应： 补体系统的激活过程是一个典型的酶促级联反应，其中一个补体因子的激活会触发一系列后续因子的激活。我们将详细阐述这一放大机制，以及它如何产生强大的生物学效应。 补体系统的主要功能： 补体系统并非单一功能的系统。本书将全面介绍补体系统的多种重要功能，包括： 调理吞噬（Opsonization）： 补体因子可以作为“标记物”，包裹在病原体表面，显著提高吞噬细胞识别和吞噬病原体的效率。 细胞溶解（Cell Lysis）： 补体系统能够形成“膜攻击复合物”（MAC），在细菌等靶细胞的细胞膜上打孔，导致细胞内容物泄漏，最终细胞裂解。 炎症介导： 补体激活过程中产生的一些小片段（如C3a、C5a）是重要的炎症介质，能够招募炎症细胞，诱导血管舒张，促进炎症反应。 免疫复合物的清除： 补体因子能够结合免疫复合物，将其运送至肝脏和脾脏，由吞噬细胞清除，防止免疫复合物在组织中沉积引起损伤。 补体系统的调节： 补体系统同样存在精密的调控机制，以防止自身损伤。本书将介绍多种补体调节蛋白，如CD55、CD59等，以及它们在维持补体系统特异性和安全性方面的重要作用。 补体系统与疾病： 补体系统的异常功能与多种疾病密切相关。我们将探讨补体缺陷导致的免疫缺陷，使个体更容易发生感染；补体系统过度激活引起的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）的补体相关损伤；以及补体在移植排斥反应和肿瘤免疫中的作用。 补体系统的临床应用： 尽管补体系统在疾病中可能发挥负面作用，但其在诊断和治疗方面也具有潜在应用。例如，某些补体因子水平的检测可以作为疾病诊断的辅助手段；而靶向补体系统的药物也在开发中，用于治疗自身免疫性疾病和炎症性疾病。 第四部分：凝血、纤溶与补体系统的相互交织与临床意义 本书最核心的价值在于揭示了这三个看似独立的系统之间是如何相互影响、相互制约，共同维护着机体的生命活动。 系统间的协同与拮抗： 我们将深入分析凝血、纤溶与补体系统之间的复杂互动关系。例如，凝血酶不仅是凝血的关键酶，还能激活蛋白C系统，从而抑制凝血；某些补体激活产物也可能影响血小板功能和凝血因子活性；纤溶系统在清除血栓的同时，也可能对正在形成的、具有保护作用的血凝块造成不必要的破坏。 疾病状态下的动态失衡： 在多种病理条件下，这三个系统会同时发生功能紊乱，加剧疾病的严重程度。例如，在脓毒症（sepsis）中，感染引起的炎症会激活补体系统，同时诱发弥散性血管内凝血，并可能伴随纤溶系统的异常激活。理解这种多系统的联动失衡，对于制定更全面的治疗方案至关重要。 临床诊断与治疗的整合： 本书将强调，对这三个系统的全面理解，有助于临床医生更准确地诊断疾病，并制定个性化的治疗方案。例如，在评估出血风险时，不仅需要检测凝血因子，还需要考虑纤溶系统的活性；在治疗自身免疫性疾病时，抑制补体系统可能是关键策略之一。 前沿研究与未来展望： 最后，我们将简要回顾该领域的前沿研究进展，包括新的诊断技术、靶向治疗药物的开发，以及基因疗法和细胞疗法在这些系统相关疾病中的应用前景。 结论 《凝血、纤溶与补体系统：生命活动的精密调控》旨在提供一个全面、深入且具有高度临床相关性的视角，带领读者探索生命中最基本、最精密的调控机制之一。通过对这些系统分子机制的详尽解析，以及它们在健康与疾病状态下的动态变化，本书将为从事相关领域研究的学者、临床医生，以及对生命科学充满好奇的读者，提供宝贵的知识财富和深刻的洞察。理解这些系统的运作，不仅是认识生命体如何维持自身稳定，更是为攻克众多危及生命的疾病提供了理论基础和实践指导。

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