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出版者:

作者:Golden, Jeffrey A.

出品人:

页数:388

译者:

出版时间:2006-7

价格:£ 74.99

装帧:

isbn号码:9783952231326

丛书系列:

图书标签:

• 神经病理学
• 发育神经病理学
• 神经系统疾病
• 大脑发育
• 神经科学
• 病理学
• 儿童神经病学
• 先天性疾病
• 神经退行性疾病
• 神经系统损伤

神经科学前沿：从分子机制到临床应用 书籍简介 本书旨在为神经科学家、神经病学家、病理学家以及高年级医学生提供一个全面、深入且前沿的视角，探讨神经系统发育与疾病的复杂交织。我们聚焦于当前研究中最活跃的领域，强调从分子基础到宏观结构变化的整合性理解，并探讨这些知识如何转化为新的诊断策略和治疗靶点。 本书结构严谨，内容涵盖了神经系统发育的精细调控机制，以及在这些过程中出现偏差时所导致的各类神经发育障碍和退行性疾病的病理生理学。我们力求在保持学术严谨性的同时，确保内容的可读性，特别关注跨学科知识的融合，如神经生物学、遗传学、影像学和生物信息学。 第一部分：神经系统发育的分子与细胞基础 第一章：神经发生与细胞谱系决定 本章详细阐述了神经干细胞（NSCs）的自我更新机制和向不同神经元及胶质细胞谱系分化的分子调控网络。我们深入分析了关键转录因子家族（如Pax、Ascl1、Neurog2）在细胞命运决定中的作用，以及信号通路（如Wnt、Notch、Hedgehog）如何通过表观遗传修饰精确地控制神经发生的时间和空间模式。内容涵盖了人类大脑皮层，特别是新皮层，其独特的六层结构是如何在胚胎期精确构建的。此外，本章还将讨论不同脑区（如大脑皮层、小脑、海马体）神经发生特异性机制的比较。 第二章：神经元迁移与回路形成 神经元从生成区域向终末位置的精确迁移是构建功能性大脑的关键步骤。本章详述了介导径向和切线迁移的细胞骨架动态学，以及微管和肌动蛋白网络如何响应外界化学信号（如趋化因子SDF1/CXCR4轴）进行导向。重点讨论了影响迁移的遗传突变，例如Reelin信号通路异常如何导致皮层分层紊乱。随后，内容转向轴突导向和树突分支的复杂过程，解析了粘附分子（CAMs）、架桥蛋白（Slit/Robo）以及生长锥动态如何确保神经元间形成正确的连接模式。 第三章：突触的发生、成熟与可塑性 突触是信息处理和学习记忆的物理基础。本章从突触前和突触后的分子组分入手，解析了突触形成的关键蛋白（如Neurexins/Neuroligins、PSD-95家族）如何介导初级接触和后续的结构稳定性。我们详细描述了突触的可塑性机制，包括长时程增强（LTP）和长时程抑制（LTD）的生化级联反应，特别是NMDA受体和AMPA受体动态调节在回路重塑中的核心作用。本章还探讨了胶质细胞（特别是星形胶质细胞和少突胶质细胞）对突触的精细调控作用，即“三联体”模型。 第二部分：神经发育障碍的分子病理学 第四章：遗传因素在神经发育中的作用 本部分深入剖析了导致神经发育疾病的遗传异质性。我们将疾病分类聚焦于：单基因病（如Fragile X综合征中的FMRP功能丧失，Angelman/Prader-Willi综合征中的印记缺陷）、染色体微缺失/重复综合征（如22q11.2缺失）以及复杂的常见疾病（如自闭症谱系障碍和注意力缺陷多动障碍）。内容将侧重于这些基因缺陷如何具体破坏前述的细胞过程（如迁移受损、突触功能障碍或特定神经元亚群的过度丢失）。 第五章：皮层发育异常：结构与功能后果 本章专门讨论与大脑皮层结构异常相关的疾病。详细阐述了导致小头畸形、宏脑畸形和皮层发育不良（如结节性硬化症、局灶性皮层发育不良FCD）的分子机制。分析了影响神经元增殖、分化和迁移的细胞周期调控异常，以及这些结构性缺陷如何直接导致癫痫发作和认知障碍。本章结合最新的高分辨率MRI和DTI数据，阐述了结构畸形与临床表现的关联性。 第六章：胶质细胞病理学与发育性疾病 本书强调了胶质细胞在神经系统健康中的积极作用，并探讨了其功能障碍导致的疾病。详细讨论了少突胶质细胞谱系的发育障碍，例如白质发育不良（如Vanishing White Matter Disease）的病理基础。针对星形胶质细胞，本章分析了它们在炎症反应、神经递质清除和突触支持中的失调如何加剧神经退行性过程（如阿尔茨海默病早期的神经炎症）。 第三部分：神经退行性疾病的早期病理学 第七章：年龄相关性神经退行性变的早期分子事件 本章将视角转向生命后期的疾病，但聚焦于其潜在的“发育性根源”。探讨了阿尔茨海默病（AD）中淀粉样蛋白（Aβ）和Tau蛋白的错误折叠和传播如何影响突触功能，以及这些早期事件如何与神经元成熟和功能状态相关联。对于帕金森病（PD），重点分析了α-突触核蛋白聚集如何破坏运动神经元的维持机制。本章强调早期、亚临床阶段的生物标志物发现对于干预的重要性。 第八章：神经免疫与退行性疾病的相互作用 神经系统的免疫细胞——小胶质细胞——在发育过程中起到“修剪”和清除多余突触的关键作用。本章阐述了小胶质细胞功能失调（如过度激活或反应性不足）如何促进退行性疾病的进展。我们分析了TLR通路、补体系统（如C1q, C3）在异常突触清除中的作用，并探讨了特定基因（如TREM2）变异如何改变小胶质细胞对病理蛋白和损伤的反应模式。 第九章：疾病模型与转化研究 本书最后部分聚焦于研究方法论的进步。详细介绍了利用人类诱导多能干细胞（iPSC）技术构建疾病特异性神经元和类器官模型（“类脑”）的优势和局限性。讨论了如何利用这些模型来模拟疾病的疾病进程，筛选潜在的先导化合物，以及进行早期毒性测试。此外，内容还涵盖了利用先进的在体成像技术（如双光子显微镜）实时观察活体动物模型中疾病进展和治疗效果的方法学。 总结与展望 全书在结论部分对当前研究的瓶颈进行了客观评价，并展望了基于精准分子理解的下一代神经系统疾病疗法，包括基因编辑技术（如CRISPR/Cas9）在遗传性神经病中的应用潜力，以及靶向特定神经元亚群的药物递送策略。本书致力于搭建理论知识与临床实践之间的桥梁，激发读者对这一复杂领域进行更深入探索的兴趣。

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我花了一些时间快速浏览了其中关于发育过程中异常神经迁移的章节，发现其叙事风格异常的沉着冷静，几乎没有使用任何煽情或过度简化的语言，完全是基于严谨的实验数据和既有的病理学观察来构建论点。作者似乎非常擅长将一些看似孤立的现象，通过精妙的逻辑链条串联起来，揭示出潜在的共同机制。例如，在讨论早期胚胎发育障碍如何预示成年后的特定障碍时，书中对时间轴的把控极为精准，使得读者能够清晰地追踪病理改变的“时间足迹”。这种叙事方式要求读者必须保持高度的专注力，因为它不会提供太多“拐杖”来引导理解，而是要求读者主动去构建知识图谱。对于那些希望在基础层面扎实掌握相关知识的进阶学习者来说，这种挑战性的阅读过程反而是最有价值的。它强迫你跳出以往的知识框架，从更宏观、更深层的角度去审视问题。

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这本书的封面设计得相当引人注目，色彩搭配沉稳又不失专业感，一看就知道是面向严肃学术读者的作品。书名下的副标题清晰地勾勒出了其研究范畴，让人对内容的深度和广度有初步的期待。我个人对神经科学领域的发展史一直抱有浓厚的兴趣，因此在翻开扉页时，首先关注的是作者的学术背景和所属机构，这无疑是衡量一部专业著作权威性的重要指标。从目录的编排来看，全书结构逻辑严谨，从基础的分子机制到复杂的系统病理变化，层层递进，显示出作者在组织复杂信息方面的深厚功力。特别是关于特定神经退行性疾病的章节，其标题的措辞极具学术张力，暗示了其中蕴含了大量最新的研究成果和独到的见解。总的来说，初次接触这本书，我的印象是它在视觉呈现和内容结构上都达到了很高水准，为接下来的深入阅读铺设了一个坚实而专业的起点。我尤其期待它能对我目前正在研究的某个特定信号通路与神经元凋亡的关系提供新的视角和实证支持。

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从整体阅读体验来看，这本书散发出一种老派学术经典的韵味，它不追逐时髦的热点，而是致力于阐述那些经过时间检验的核心原理和不可动摇的基石性知识。虽然阅读过程需要投入大量精力去消化其中的术语和复杂的生物学流程，但每一次的深入理解都带来了极大的学术满足感。书中的观点往往是经过深思熟虑后才提出的，论证过程环环相扣，少有站不住脚的推测。对于任何一位希望在神经发育病理学领域进行深入研究或临床实践的专业人士而言，这本书无疑是一部不可或缺的案头常备工具书。它提供的不仅仅是知识，更是一种看待和分析神经系统疾病的严谨思维框架。可以预见，它将在未来的很长一段时间内，持续成为该领域研究生和研究人员的标准参考资料。

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这本书在理论深度上展现出了一种令人敬畏的广博性，它似乎在努力覆盖从胚胎神经发生到复杂行为网络构建的整个生命周期中可能出现的病理学变异。我特别欣赏它在处理跨学科交叉点时的细腻处理，例如，如何将遗传学发现与形态学观察相结合，以构建一个更全面的疾病模型。其中关于神经回路重塑和可塑性的部分，内容组织得非常精妙，它没有停留在描述“有什么”的层面，而是深入探讨了“为什么会发生这种异常连接”背后的分子驱动力。这种对“机制”的执着探究，是区分优秀学术著作与一般科普读物的关键所在。读到此处，我开始深刻体会到，这本书并非简单地罗列事实，而是在构建一套完整的、动态的理解体系，旨在解释人类大脑发育过程中复杂错误的根源。它更像是一张极其详尽的、标注了所有已知陷阱的地图。

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这本书的排版和印刷质量着实让人赞叹，纸张的选择光滑适中，既能保证墨色的清晰呈现，又不会在长时间阅读中造成视觉疲劳。字体的大小和行距拿捏得恰到好处，即便是面对篇幅较长的理论阐述部分，阅读体验依然保持了流畅性。在细节处理上，书中对于图表的引用也十分考究，那些复杂的细胞结构图和分子网络示意图，线条清晰，标识明确，对于理解晦涩的病理过程起到了至关重要的辅助作用。我注意到，作者在引用文献时采取了一种极为详尽的脚注系统，这对于希望追溯原始研究的读者来说，无疑是极大的便利。这种对学术规范的严格遵守，从侧面反映了编撰者对知识严谨性的极致追求。相比于一些过于注重商业化包装而忽略阅读体验的教材，这本书明显更倾向于服务于专业研究人员的需求，真正做到了内容为王。这种沉甸甸的质感，拿在手里就让人感受到其中汇聚的知识的重量。

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