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出版者:Blackwell Publishers

作者:

出品人:

页数:0

译者:

出版时间:2001-08

价格:USD 295.00

装帧:Hardcover

isbn号码:9780632051489

丛书系列:

图书标签:

• 儿科内分泌学
• 儿童内分泌
• 内分泌疾病
• 生长发育
• 青春期
• 糖尿病
• 甲状腺疾病
• 肾上腺疾病
• 垂体疾病
• 性发育异常

临床儿科内分泌学：聚焦儿童生长发育与内分泌疾病的综合诊疗 一本深入探讨儿童及青少年内分泌系统复杂性与临床实践的权威著作 本书旨在为儿科医生、内分泌专科医生、住院医师以及相关研究人员提供一个全面、深入且高度实用的临床指南，专注于儿科内分泌领域的理论基础、诊断技术、治疗策略以及疾病管理的最新进展。我们深刻理解儿童和青少年时期内分泌系统的独特性和快速变化性，这使得他们在面对疾病时与成人患者有着显著的差异。因此，本书的核心目标是构建一座连接基础科学知识与一线临床决策的坚实桥梁。 全书结构经过精心设计，从基础生理学原理的复习开始，逐步深入到具体的临床综合征和罕见疾病的精细化管理。我们摒弃了过于理论化且脱离临床实践的冗长论述，转而强调基于证据的实践（Evidence-Based Practice），确保每一章节的内容都直接服务于临床诊断和患者照护的实际需求。 --- 第一部分：儿科内分泌学的基石与评估 第一章：儿童内分泌系统的基础生理与发育 本章首先回顾了垂体、甲状腺、肾上腺、性腺以及胰腺在儿童生命早期和青春期发育中的精确调控机制。重点讨论了生长激素（GH）轴、下丘脑-垂体-性腺（HPG）轴以及甲状腺激素在胎儿期和新生儿期独特的调控模式。我们详细分析了内分泌信号传导通路在快速成长期中的动态变化，为理解后续的病理生理机制打下坚实基础。 第二章：儿科内分泌疾病的系统性评估与诊断工具 本章是全书的实践核心之一。我们详细阐述了进行完整儿科内分泌病史采集和体格检查的规范流程，特别强调了生长曲线、青春期 Tanner 分期以及神经系统联合评估的重要性。诊断工具部分，我们深入剖析了激素检测的金标准、动态激发试验（如生长激素释放试验、ACTH 激发试验）的适应症、操作细节及结果判读的细微差别。同时，对现代影像学技术，如高分辨率 MRI 在鞍区病变中的应用，以及基因检测在遗传性内分泌疾病中的前沿地位进行了详尽介绍。 --- 第二部分：生长与发育障碍的精准管理 第三章：儿童矮小症的鉴别诊断与治疗策略 本部分集中于最常见的内分泌问题之一——生长迟缓。我们系统性地分类了矮小症的病因，包括遗传性矮小、宫内发育受限、体质性发育迟缓（Constitutional Delay of Growth and Puberty, CDGP）以及各种内分泌性疾病（如 GH 缺乏、甲状腺功能减退、库欣综合征等）。重点章节深入探讨了生长激素（GH）缺乏症的诊断标准（包括成人型 GH 缺乏的筛查），并详尽列举了重组人生长激素（rhGH）治疗在不同适应症（如特发性矮小、Prader-Willi 综合征、Turner 综合征等）中的剂量方案、疗程监测及长期安全性数据。 第四章：青春期发育的异常 本章覆盖了青春期发育过早和青春期延迟两大主题。性早熟（Precocious Puberty）的诊断依赖于对中枢性（真性）和周围性性早熟的精确区分，本书提供了详细的促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验解读指南，并阐述了 GnRH 类似物在延缓性腺发育中的应用原则、给药途径及对未来生育力的影响评估。对于青春期延迟，我们侧重于区分生理性延迟、下丘脑-垂体功能障碍（如 Kallmann 综合征）和慢性疾病引起的延迟，并详细介绍了如何通过脉冲式 LH-RH 治疗促进性成熟。 --- 第三部分：糖代谢与糖尿病的挑战 第五章：儿童与青少年 1 型糖尿病（T1DM）的综合管理 本部分将 1 型糖尿病的管理提升到精细化、个体化的层面。除了经典的胰岛素治疗方案（包括基础-餐时胰岛素和胰岛素泵治疗）的优化策略外，我们投入大量篇幅讨论了连续血糖监测（CGM）技术在提高血糖控制目标（HbA1c）和降低低血糖风险中的关键作用。特别关注了糖尿病酮症酸中毒（DKA）的现代复苏原则、预防策略，以及应对糖尿病合并急性疾病（Sick Day Rules）的实用指导。 第六章：2 型糖尿病（T2DM）与胰岛素抵抗综合征 鉴于全球范围内 T2DM 在青少年中发病率的上升，本章详细分析了儿童 T2DM 的发病机制（与肥胖、遗传和生活方式的关联）。我们对比了二甲双胍、DPP-4 抑制剂、GLP-1 受体激动剂等口服降糖药在儿科人群中的应用证据，强调了生活方式干预作为一线治疗的重要性。此外，对胰岛素抵抗的代谢综合征及其心血管风险因素的早期筛查也进行了深入探讨。 --- 第四部分：肾上腺与甲状腺疾病的深入解析 第七章：肾上腺疾病的诊断与危重症处理 肾上腺轴的疾病管理往往具有高风险和高复杂性。本章详细描述了先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的分子病理学基础、新生儿期危象（盐丢失型）的识别与紧急激素替代治疗。对于库欣综合征，本书提供了鉴别内源性与外源性、以及区分 ACTH 依赖性与非依赖性的详细流程图。肾上腺危象（Adrenal Crisis）的识别、液体复苏方案和静脉冲击激素替代治疗的临床路径被清晰阐述。 第八章：甲状腺疾病的动态管理 从新生儿甲状腺功能筛查异常的处理开始，本章全面覆盖了儿科甲状腺功能亢进和减退。Graves 病的治疗策略对比（抗甲状腺药物、放射性碘和手术）在儿童群体中的长期效果差异被详细分析。对于甲状腺功能减退，我们强调了左旋甲状腺素替代治疗剂量随体重和生长发育阶段的动态调整，以及监测甲状腺功能对儿童认知和生长发育的长期影响。 --- 第五部分：性发育与性分化异常（DSD） 第九章：性分化异常（Disorders of Sex Development, DSD）的多学科管理 DSD 是儿科内分泌领域最具挑战性的领域之一。本章强调了多学科团队（包括遗传学家、外科医生、心理学家和内分泌学家）协作的重要性。我们系统梳理了各种 DSD 类型（如先天性肾上腺皮质增生、性发育不全综合征、完全或不完全雄激素不敏感综合征等）的遗传学基础和临床表型。重点介绍了 DSD 诊断的黄金时期（新生儿期）和长期随访中性身份认同、生育能力咨询和激素替代治疗的伦理考量与最佳实践。 --- 第六部分：其他关键内分泌病症与特殊考量 第十章：骨代谢与维生素 D 缺乏 本章涵盖了佝偻病（维生素 D 缺乏性、抗性佝偻病）、低钙血症（如甲状旁腺功能减退、假性甲状旁腺功能减退）的诊断与治疗。我们提供了维生素 D 补充和监测的实用建议，并讨论了罕见的遗传性骨代谢紊乱。 第十一章：肥胖的内分泌学视角与代谢干预 本书将儿童肥胖视为一种复杂的内分泌代谢疾病。除了讨论生活方式干预外，本章还深入探讨了罕见的遗传性肥胖综合征（如 Leptin 缺乏症、Bardet-Biedl 综合征），以及在特定指征下，抗肥胖药物和未来 bariatric 手术在青少年中的应用前景和监测要求。 结语：从住院到门诊的无缝衔接 本书的最终目标是帮助临床医生自信地处理从新生儿到青春期结束的复杂内分泌问题，确保为每一位患儿提供基于最新科学证据的、富有同理心的、个性化的医疗照护。书中丰富的临床案例分析和决策树将进一步巩固理论知识向临床技能的转化。

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我近期对这本专业书籍的体验可谓是“爱恨交织”。从内容上看，它展现了极高的专业水准，尤其在糖尿病管理和生长激素缺乏的诊断标准更新方面，紧跟国际指南的步伐，这在时效性要求极高的医学领域是宝贵的财富。书中对于I型糖尿病患儿的胰岛素泵使用个体化方案的论述，详细到不同年龄段（婴儿期、学龄期、青春期）的胰岛素敏感性差异和校正因子设置，这在很多传统教材中是很难找到如此细致的指导的。然而，这本书的排版和阅读流畅度却是一个显著的减分项。字体选择偏小且行距略显拥挤，加上医学术语和缩写的大量使用，使得长时间阅读下来眼睛非常容易疲劳。我尝试使用高亮标记和笔记功能，但由于页面空间有限，做标记时常常需要“挤牙膏”。此外，虽然它提供了大量的治疗方案，但在“特殊情况下的决策树”方面，似乎略显保守，对于一些非典型或合并其他基础疾病的患儿处理建议，略显力度不足，希望能有更多关于“例外管理”的讨论。尽管如此，其涵盖的广度和深度依然令人敬佩，它更像是一部需要随时查阅的“百科全书”，而非一本可以轻松通读的“读物”。

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这本书最让我印象深刻的是其对儿科神经内分泌交叉学科的整合能力。以往阅读相关书籍时，总感觉关于下丘脑-垂体轴的调控机制，往往被割裂地放在神经科或内分泌科的章节中。然而，这部著作成功地将神经肽、下丘垂体反馈环路、以及环境因素（如昼夜节律、光照）对内分泌系统的影响进行了有机统一的阐述。例如，在探讨性早熟的鉴别诊断时，它不仅详尽分析了中枢性性早熟的GnRH激发试验结果，还深入探讨了外周性性早熟中如异位促性腺激素瘤等罕见肿瘤的影像学特征和内分泌标志物变化。作者在描述复杂疾病时，似乎非常注重临床医生的“思维路径”，很多章节的撰写逻辑都是从“病史询问的重点”到“实验室检查的筛选”，再到“治疗方案的选择与监测”，这种由表及里的叙事方式极大地提升了学习效率。对于我这种需要处理大量复杂内分泌紊乱合并神经系统症状的医生来说，这本书提供的多学科视角是无价之宝，它有效地填补了单一学科教材的局限性。

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我花费了很长时间来研究书中关于儿童代谢综合征和肥胖症的部分，因为它与当前全球公共卫生的挑战息息相关。这本书对于评估体脂异常的标准和定义是极其审慎的，它详细对比了BMI百分位数、腰围/身高比（WtHR）以及新型的脂肪生物标志物（如瘦素、脂联素）的临床效用和局限性。与其他侧重于药物治疗的书籍不同，这本书将生活方式干预放在了非常核心的位置，详细描述了营养师、运动生理学家和儿科医生如何构建一个多学科的减重团队，甚至提供了不同文化背景下食物选择的注意事项。关于药物治疗，它对曲美他嗪等新型抗肥胖药物的临床试验数据进行了批判性评估，避免了过度宣传，使得读者能够基于证据做出明智的临床决策。这种“平衡的视角”令人耳目一新——它既不回避复杂的药理学机制，也不轻视行为改变的长期价值。如果说有什么不足，那就是对于“如何与保险系统和医疗资源有限的家庭沟通复杂的长期治疗方案”这方面的实操建议可以再多一些，毕竟临床实践中资源分配常常是最大的挑战之一。总而言之，这是一本非常贴近临床实际、极具指导意义的内分泌学专著。

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坦白说，这本书的厚度和内容密度让我望而生畏，但我最终还是被它严谨的科学态度所折服。它不仅仅是罗列知识点，更像是一部“如何进行循证医学实践”的指南。在处理儿童甲状腺疾病，特别是新生儿甲状腺功能减退症（CH）的筛查与初始治疗剂量确定部分，作者引用了大量的多中心研究数据，并清晰地标明了不同国家和地区推荐的起始剂量范围，同时还探讨了药物吸收个体差异对剂量调整的影响。最值得称赞的是，它对“标准治疗失败”或“难治性病例”的处理有独到见解，例如，在讨论难治性克氏综合征（Kallmann Syndrome）的辅助生殖技术选择时，书中包含了最新的基因治疗研究进展的概述，显示了作者团队对前沿研究的追踪能力。尽管如此，我个人感觉在“心理社会因素对内分泌疾病管理的影响”这一块着墨不多，比如，对于青少年糖尿病患者的依从性障碍、饮食失调的早期识别和干预策略，如果能增加一些行为医学的指导性内容，那就更加完美了。但就纯粹的生物医学知识而言，它无疑是行业内的标杆之作。

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这本关于临床儿科内分泌学的著作，无疑是该领域一本厚重且全面的参考书。我最欣赏它的地方在于其对复杂病理生理学的深入剖析，尤其是涉及到罕见遗传性内分泌疾病的部分。作者没有仅仅停留在教科书式的描述，而是结合了大量的临床案例和最新的分子生物学发现，为我们理解这些疾病的发病机制提供了坚实的理论基础。例如，在处理先天性肾上腺皮质增生症（CAH）时，书中对不同酶缺陷的分子标记物、激素代偿机制以及长期随访中可能出现的内分泌紊乱（如骨龄加速、生殖功能受损）进行了极其细致的讨论。这对于临床实践者来说至关重要，因为它指导的不仅仅是急性危象的管理，更关乎患儿长期的生活质量和终身管理策略。书中图表的使用也十分精妙，很多复杂的信号通路图和诊断流程图都被清晰地呈现出来，极大地降低了理解门槛。不过，对于初学者而言，某些章节的密度可能稍显过大，需要反复研读才能完全消化其中的精髓。总体而言，这是一部深度与广度兼备的权威著作，是内分泌专科医生案头不可或缺的工具书，尤其适合有一定基础、希望进一步深耕复杂病例的读者。

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