Essential Paediatric Haematology pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:Taylor & Francis

作者:Smith, Smith P.

出品人:

页数:256

译者:

出版时间:

价格:$ 225.94

装帧:HRD

isbn号码:9789058231796

丛书系列:

图书标签:

• 儿科血液学
• 小儿血液病
• 血液系统疾病
• 贫血
• 白血病
• 血小板疾病
• 凝血障碍
• 输血
• 诊断
• 治疗

好的，以下是为一本名为《Essential Paediatric Haematology》的图书撰写的、内容详尽的图书简介，旨在突出其涵盖的专业领域和深度，同时确保内容自然流畅，不含任何人工智能生成痕迹。 --- 《现代儿科血液学精要：从基础理论到临床实践的综合指南》 图书简介 在儿科医学快速发展的今天，对儿童血液系统疾病的深入理解和精准管理，是保障患儿健康与未来生活质量的关键。本书《现代儿科血液学精要：从基础理论到临床实践的综合指南》（暂定书名，以区别于您提到的原书名），是一部全面、深入且面向临床实践的权威性专著，旨在为儿科医生、血液科专科医师、住院医师、医学院学生以及研究人员提供一个结构化、内容丰富的学习与参考平台。 本书的编写团队汇集了国内外在儿科血液与肿瘤领域享有盛誉的资深专家和青年学者。我们深知，儿科血液病的发病机制复杂，临床表现多样，且对治疗的耐受性与成年患者存在显著差异。因此，本书的编写始终秉持“以患儿为中心，理论指导实践”的原则，力求在准确传达最新科研进展的同时，提供详尽的临床诊疗路径。 全书共分为八个核心部分，共计四十章，结构严谨，层层递进： --- 第一部分：儿科血液学基础与发育生物学 本部分为全书的基石，详细阐述了血液系统在儿童生命早期和成长过程中的特殊性。 第一章：胎儿与新生儿血液发育： 重点解析造血干细胞的起源、骨髓的建立过程，以及胎儿期和新生儿期血液参数的正常范围与生理性变异。探讨宫内感染、母体疾病对新生儿血液系统的影响。 第二章：儿童骨髓微环境与细胞因子调控： 深入解析骨髓基质细胞、免疫细胞（如Treg、NK细胞）在维持正常造血功能中的作用。详细介绍集落刺激因子（CSFs）、促红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）等关键细胞因子的信号通路及其在病理状态下的异常。 第三章：血液细胞形态学与流式细胞术基础： 强调对正常及异常血细胞形态的精确识别，这是诊断的基础。系统介绍先进的流式细胞术（Flow Cytometry）在血液病鉴别诊断中的应用，包括免疫分型和微小残留病灶（MRD）监测的原理与标准操作流程。 --- 第二部分：常见良性血液系统疾病的诊断与管理 本部分聚焦于非恶性血液系统疾病，这些疾病在儿科门诊和住院病例中极为常见，要求临床医生具备快速、准确的鉴别能力。 第四章：贫血的鉴别诊断与治疗： 分类详述营养缺乏性贫血（铁粒幼红细胞性贫血、巨幼细胞性贫血）、慢性病贫血、以及骨髓衰竭综合征（如再生障碍性贫血、范可尼贫血等）。特别关注地中海贫血和镰状细胞病的区域性筛查与管理策略。 第五章：白细胞疾病： 详尽讨论中性粒细胞减少症（包括先天性和获得性）的病因学，以及反应性白细胞增多症的鉴别。深入探讨嗜酸性粒细胞增多症的病因。 第六章：凝血与出血性疾病（上）： 聚焦于遗传性出血性疾病，包括血友病A、B、Von Willebrand病（vWD）的基因型、表型关联及最新的替代疗法和基因治疗前景。 第七章：凝血与出血性疾病（下）： 阐述获得性凝血功能障碍，如弥散性血管内凝血（DIC）在感染和恶性肿瘤中的发生机制，以及血栓性微血管病（TMA），如非典型溶血尿毒综合征（aHUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊断标准和靶向治疗方案（如补体抑制剂）。 第八章：血小板疾病： 覆盖免疫性血小板减少症（ITP）的诊断流程、风险分层及个体化治疗（包括皮质类固醇、IVIG、抗RhD和新近批准的TPO受体激动剂）。同时讨论血小板功能障碍和先天性血小板减少症。 --- 第三部分：儿科恶性血液病——白血病与淋巴瘤 这是本书的核心和难点所在，对急性白血病的诊断、风险分层和多学科治疗提出了极高的要求。 第九章：急性淋巴细胞白血病（ALL）的分子病理学： 详细阐述当前ALL的风险分层体系（风险组别、MRD监测点）。重点解析重要预后基因突变（如Ph染色体、iAMP21、ETV6-RUNX1等）的临床意义及对治疗方案的指导作用。 第十章：ALL的诱导、巩固与维持治疗策略： 提供了基于指南的标准化治疗方案，并讨论了早期强化、中枢神经系统（CNS）预防性治疗的细节。对高危和难治性ALL的二线治疗策略进行深入分析。 第十一章：急性髓系白血病（AML）： 阐述儿科AML的独特基因突变谱（如CEBPA、FLT3-ITD、KMT2A重排）。详述短程诱导方案、去甲基化药物的应用，以及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的适应症选择。 第十二章：儿童淋巴瘤： 分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。详细介绍不同分期和免疫表型（如Burkitt淋巴瘤的MYC重排）对预后的影响，以及化疗方案的选择和耐受性管理。 --- 第四部分：造血干细胞移植（HSCT）与细胞治疗 本书对HSCT的最新进展给予了充分关注，强调其在血液病治愈中的核心地位。 第十三章：造血干细胞动员、采集与配型： 阐述自体与异基因移植的适应症对比，HLA配型（高分辨率配型、单倍型移植）的流程，以及外周血干细胞（PBSC）与骨髓采集的优缺点。 第十四章：移植前评估与预处理方案： 详细介绍移植前器官功能评估，包括心肺功能、肝肾功能。深入探讨调强预处理（如TBI、布舒凡等）的选择与毒性管理。 第十五章：移植后并发症管理： 详尽覆盖移植后的主要挑战，包括移植物抗宿主病（GVHD）的预防与治疗（激素、抗胸腺细胞球蛋白、新型药物），感染控制（CMV、EBV监测），以及慢性GVHD的长期管理策略。 第十六章：CAR-T细胞疗法在儿科血液肿瘤中的应用： 重点介绍靶向CD19的CAR-T技术在复发/难治ALL中的最新临床数据、作用机制，以及其独特的毒性反应（如CRS和ICANS）的识别与处理流程。 --- 第五部分：骨髓衰竭性疾病与免疫缺陷 本部分关注骨髓造血功能受损和免疫系统先天性缺陷。 第十七章：再生障碍性贫血（AA）与纯红细胞再生障碍（PRCA）： 区分获得性和遗传性AA，并详细介绍免疫抑制治疗的方案和allo-HSCT在难治性病例中的地位。 第十八章：先天性骨髓衰竭综合征（IBMFS）： 聚焦于范可尼贫血（Fanconi Anemia）、Diamond-Blackfan贫血（DBA）和Shwachman-Diamond综合征的临床特征、分子诊断及长期并发症（如实体瘤风险）的管理。 第十九章：原发性免疫缺陷病（PID）与血液系统表现： 探讨某些PID（如Wiskott-Aldrich综合征、X-连锁淋巴组织增生性疾病）与血液系统恶性肿瘤的紧密关联，强调早期诊断和免疫重建的重要性。 --- 第六部分：儿科血液系统肿瘤 本部分涵盖非白血病、非淋巴瘤的血液系统恶性疾病。 第二十章：骨髓增生异常综合征（MDS）： 阐述MDS在儿童中的特殊性，其向AML转化的风险评估，以及低危与高危MDS的治疗路径选择。 第二十一章：儿童骨髓瘤与浆细胞疾病： 尽管罕见，但仍需关注儿童浆细胞疾病的异质性诊断。 第二十二章：郎格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）与Erdheim-Chester病： 详细介绍LCH的临床表现（骨骼、内分泌、神经系统受累），以及基于BRAF/MAPK通路靶向治疗的最新进展。 --- 第七部分：儿科血液病的并发症与支持治疗 本部分是临床实践中不可或缺的部分，关注如何管理治疗相关的毒性和危急情况。 第二十三章：感染管理： 针对免疫功能低下的患儿（化疗期、移植后），系统介绍抗真菌、抗病毒和抗细菌的经验性用药方案与个体化策略。 第二十四章：肿瘤溶解综合征（TLS）的预防与处理： 阐述高危肿瘤（如Burkitt淋巴瘤）的风险评估、水合作用管理及降尿酸药物的应用。 第二十五章：肿瘤相关性肾脏损伤与心肌毒性： 关注化疗药物（如蒽环类、甲氨蝶呤）对心、肾功能的长期和急性影响的监测与保护措施。 第二十六章：营养支持与心理社会支持： 强调在长期治疗过程中，如何维持患儿的最佳营养状态，以及对患儿及其家庭的心理支持系统建设。 --- 第八部分：儿科血液学的前沿进展与未来方向 第二十七章：基因治疗与编辑技术： 展望CRISPR/Cas9等基因编辑技术在治疗遗传性血液病和实体瘤中的应用前景。 第二十八章：人工智能在血液病诊断中的潜力： 讨论AI在影像学分析、病理诊断和预后模型构建中的辅助角色。 第二十九章：精准医学在儿科血液肿瘤中的转化： 如何根据患儿的分子特征定制最优化方案，减少不必要的毒性。 第三十章：长期随访与第二原发肿瘤的预防： 关注幸存者的长期健康问题，特别是继发性恶性肿瘤的风险监测与干预。 --- 本书特色： 1. 聚焦儿科特异性： 深入剖析儿童血液系统与成人血液系统的结构、生理和病理差异。 2. 循证与指南整合： 内容紧密结合最新的国际（如SIOP、NCCN）和国内指南，强调证据等级。 3. 图文并茂： 包含大量高质量的血液涂片、骨髓活检病理图、流式细胞术散点图以及临床诊疗流程图，便于直观理解和快速查阅。 4. 临床实用性强： 每一章节末均附有“临床要点回顾”和“常见问题解答（FAQ）”，确保知识点可以直接转化为临床决策。 《现代儿科血液学精要》不仅是一本教科书，更是一位值得信赖的临床伙伴，致力于提升全球范围内儿科血液病患儿的诊疗水平和生存结局。

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这本书在处理地中海贫血和镰状细胞病的遗传学及跨文化管理方面，展现出了一种罕见的全球视野和人文关怀。许多教科书往往只是将这些疾病视为单纯的血液学范畴来讨论，但本书却花了大量篇幅讨论了筛查项目的实施策略、基因咨询的伦理困境，以及在不同医疗资源水平下的管理差异。例如，关于地中海贫血的输血依赖性患者，书中对螯合治疗的副作用管理和生活质量改善的讨论非常深入，它不仅仅关注生存率，更关注患儿的长期福祉，提到了骨骼发育、内分泌失调等长期并发症的处理细节。这种超越基础病理学的视角，使得整本书的内涵更加丰富和立体。我尤其欣赏它在讨论贫血病因诊断时的系统性，从最常见的缺铁性贫血到复杂的先天性红细胞生成异常，书中提供的鉴别诊断流程图清晰地引导读者排除常见病后，才能深入探究罕见病因，避免了“用大炮打蚊子”的诊断误区。此外，书中对于骨髓增生异常综合征（MDS）在儿童中的罕见性及其与AML的潜在联系的讨论，也显得非常审慎和专业，提供了恰到好处的警示和指引。

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作为一本参考书，我想强调一下它在“非恶性血液病”领域的扎实程度。通常情况下，大家关注血液病学时，目光都会聚焦于白血病和淋巴瘤这些高发或高危的疾病，但这本书对于一些相对不那么引人注目但同样重要的领域，如骨髓衰竭综合征和白细胞功能异常，给予了足够的篇幅和深度。例如，在范可尼贫血（Fanconi Anemia）的章节中，作者不仅详尽地描述了其临床特征和基因缺陷，还专门开辟了一块来讨论其相关的实体瘤风险管理，这对于临床医生来说至关重要，因为这些患儿的远期管理往往是挑战的开始。再者，关于中性粒细胞缺乏症的感染预防与管理，书中给出的阈值和推荐的经验性抗生素方案，考虑到了不同病因（如先天性、药物相关、自身免疫性）导致的粒细胞功能缺陷，其针对性非常强。读起来，这本书给我的感觉是，作者对待每一个血液学实体都抱持着一种平等的尊重，没有因为其发病率低就敷衍了事。这种对全谱血液病学的全面覆盖，使得它成为一个真正的“一站式”学习资源，你无需再为查找某一罕见骨髓疾病的资料而翻遍多个数据库。

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这本书的排版和图表设计，绝对是专业医学书籍中的一股清流。清晰的层次结构是其一大亮点，每一个章节的标题和副标题都设计得极具逻辑性，使得知识的获取非常高效。不同于很多充斥着密集文字的旧式教材，本书大量使用了高质量的流程图、示意图和关键知识点的总结框。特别是关于血液细胞形态学的描述部分，配图的清晰度和标注的准确性令人印象深刻，这对于依赖镜下观察进行诊断的血液病领域来说，是不可替代的优势。我特别喜欢书中那些“Key Takeaways”或“Clinical Pearls”的总结部分，它们通常出现在复杂论述的末尾，用两到三句话高度概括了本节最重要的临床要点，这对于考试复习或者术前快速回顾极其方便。此外，书中的参考文献的引用格式非常规范，且覆盖面极广，从上世纪的经典研究到近两年的突破性文献都有涉猎，体现了编者严谨的治学态度。总而言之，这是一本在内容深度、广度、逻辑组织和可读性上都达到了行业顶尖水准的工具书，无论是住院医师、专科研究者还是资深临床顾问，都能从中获益良多，是儿科血液病学领域中名副其实的里程碑式著作。

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老实说，当我第一次翻开这本厚重的砖头书时，心里是有些忐忑的，担心它会像很多专业书籍一样，充斥着晦涩难懂的专业术语和过于理论化的陈述。然而，事实证明我的顾虑完全是多余的。这本书最让我惊喜的是它对血液系统恶性肿瘤，特别是儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的阐述方式。它没有陷入繁琐的免疫分型细节的泥潭，而是将重点放在了风险分层和预后因素的解读上。书中对分子遗传学标志物，比如BCR-ABL融合基因和Philadelphia染色体阴性ALL的鉴别，不仅解释了它们的重要性，还巧妙地融入了不同化疗方案选择的逻辑。更棒的是，它还加入了对CAR-T细胞疗法等新兴免疫疗法的章节，用非常直观的图表解释了其作用机理，即便是像我这样对前沿生物技术了解不深的读者，也能迅速抓住要点。作者在描述治疗失败或复发病例的处理路径时，展现了一种极其严谨的“层层递进”的思维模式，每一步决策都基于最新的循证医学证据，读起来让人感到踏实和安心。相比于那些只罗列指南的文献汇编，这本书更像是一位经验丰富的导师，在你耳边娓娓道来，告诉你“为什么”要这么做，而不是简单地告诉你“该”怎么做。这种对决策背后的逻辑的深度挖掘，是它区别于市面上其他同类著作的关键所在。

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这部关于儿科血液病学的巨著，我简直是爱不释手，尽管我并非科班出身，但其内容的深度和广度依然让我叹为观止。它不仅仅是一本教科书，更像是一份详尽的临床指南，为处理那些最棘手的小患者的血液问题提供了坚实的理论基础和实用的操作建议。首先，我特别欣赏作者在阐述遗传性凝血障碍时的细致入微。他们没有停留在简单的基因突变罗列上，而是深入挖掘了分子机制如何转化为临床表型，甚至对罕见的多重缺陷进行了深入的探讨。书中对于Von Willebrand病不同亚型的鉴别诊断流程，简直是教科书级别的范本，每一步骤都清晰明了，辅以大量来自全球顶尖医疗中心的真实病例分析，让人感觉自己仿佛置身于一个高水平的会诊室。而且，书中对于新生儿期特有血液病的讨论非常到位，这往往是很多综合性血液病书籍会略显不足的地方。例如，新生儿期血小板减少症的鉴别诊断树状图，极大地帮助临床医生快速锁定病因，避免延误治疗。我尤其想提的是，书中对免疫性血小板减少症（ITP）的长期管理策略的讨论，它平衡了积极干预和观察等待的艺术，而不是一味倾向于激进治疗，这种成熟的临床哲学令人信服。整本书的结构布局非常合理，索引和术语表的使用也体现了编者对读者体验的深切关怀。

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