Liver Disease in Children

Liver Disease in Children pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

出版者:Cambridge Univ Pr
作者:Suchy, Frederick J., M.D. (EDT)/ Sokol, Ronald J., M.D. (EDT)/ Balistreri, William F. (EDT)
出品人:
页数:1048
译者:
出版时间:2007-5
价格:$ 283.63
装帧:HRD
isbn号码:9780521856577
丛书系列:
图书标签:
  • 儿科
  • 肝病
  • 儿童肝脏疾病
  • 肝脏疾病
  • 儿科疾病
  • 诊断
  • 治疗
  • 病理学
  • 临床表现
  • 预防
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具体描述

Completely revised new edition of the premier reference on pediatric liver disease. Liver Disease in Children, 3rd Edition provides authoritative coverage of every aspect of liver disease affecting infants, children, and adolescents. The book offers an integrated approach to the science and clinical practice of pediatric hepatology and charts the substantial progress in understanding and treating these diseases. Chapters are written by international experts and address the unique pathophysiology, manifestations, and management of these disorders in the pediatric population. The third edition has been thoroughly updated and features new contributions on liver development, cholestatic and autoimmune disorders, fatty liver disease, and inborn errors of metabolism. With the continued evolution of pediatric hepatology as a discipline, this text remains an essential reference for all physicians involved in the care of children with liver disease.

现代神经科学前沿进展:从分子机制到临床转化 图书简介 本书汇集了全球神经科学领域顶尖专家学者的最新研究成果与深刻见解,全面系统地梳理了当前神经科学研究的核心议题、突破性进展以及未来的发展方向。全书内容聚焦于神经系统的复杂性、疾病机制的阐明以及创新性治疗策略的开发,旨在为神经科学研究人员、临床医生、生物医学工程师以及相关领域的学生提供一份内容详实、视野开阔的参考指南。 本书的结构设计兼顾理论深度与实践应用,分为四个主要部分,涵盖了从基础分子生物学到复杂行为学的多个层面。 --- 第一部分:神经系统发育与可塑性:精细调控的蓝图 本部分深入探讨了中枢和外周神经系统的建立、成熟以及终生维持的内在机制。重点关注神经发生、神经元迁移、突触形成与修剪过程中的关键分子通路和信号网络。 1.1 神经干细胞的命运决定与分化调控 详细阐述了在胚胎发育和成人大脑中,神经干细胞(NSCs)如何响应微环境信号,精确地分化为不同类型的神经元和胶质细胞。内容包括但不限于:Wnt、Notch、Hedgehog 等核心信号通路在决定细胞谱系中的作用机制;表观遗传学调控(如DNA甲基化、组蛋白修饰)对神经发生长期记忆的影响。探讨了利用诱导多能干细胞(iPSCs)技术模拟人类神经发育疾病模型的最新进展。 1.2 突触的构建、成熟与动态可塑性 突触是信息传递的基础单位。本章细致描绘了突触前膜和后膜蛋白的组装过程,以及它们如何协同作用形成功能性的突触连接。深入分析了长时程增强(LTP)和长时程抑制(LTD)的分子基础,强调了突触可塑性在学习和记忆形成中的核心地位。讨论了突触蛋白的快速周转机制,以及在突触后致密区(PSD)中功能蛋白的动态重塑过程。 1.3 神经回路的形成与功能性连接 本节超越单个突触层面,探讨了数百万神经元如何组织成高度有序的功能性回路。介绍了利用先进的成像技术(如在体双光子显微镜、电子显微镜断层扫描技术)来追踪神经纤维束的生长和导航机制。重点讨论了关键发育窗口期内神经回路的“修剪”过程,这是确保高效信息处理效率所必需的。同时,也分析了在发育障碍中,回路连接异常的分子病理学基础。 --- 第二部分:分子病理学与疾病机制:深入理解神经退行与损伤 本部分是全书的核心组成部分之一,专注于解析驱动神经系统疾病的关键分子事件和细胞病理学改变。 2.1 蛋白质错误折叠与聚集性神经退行性疾病 详尽分析了阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、肌萎缩侧索硬化(ALS)等疾病中,特定蛋白质(如淀粉样蛋白-$eta$、Tau、$alpha$-突触核蛋白)错误折叠、错误聚集并形成有毒寡聚体或纤维的过程。探讨了内质网应激、线粒体功能障碍与蛋白质稳态失衡之间的复杂相互作用。着重介绍了溶酶体自噬(Autophagy-Lysosome Pathway)在清除错误折叠蛋白中的作用及其在疾病状态下的失调。 2.2 神经炎症:免疫细胞的双重角色 系统阐述了中枢神经系统(CNS)的免疫反应机制。详细描述了小胶质细胞(Microglia)和星形胶质细胞(Astrocyte)在健康状态下的“监控”功能,以及在病理状态下如何向促炎表型极化,加剧神经元损伤。讨论了血脑屏障(BBB)的结构与功能,以及在炎症介质(如细胞因子、趋化因子)作用下,BBB通透性增加如何导致外周免疫细胞浸润CNS,从而加速神经退行性病变。 2.3 神经元兴奋性毒性与离子通道病理 探讨了过度兴奋性(Excitotoxicity)在急性损伤(如卒中)和慢性退行性变中的作用。重点分析了谷氨酸受体(NMDA、AMPA)的过度激活如何导致钙离子内流,触发细胞凋亡级联反应。此外,还涵盖了遗传性癫痫和共济失调等离子通道病(Channelopathies)的分子基础,分析了特定离子通道亚基的突变如何改变神经元的兴奋性阈值。 --- 第三部分:神经回路功能障碍与行为学关联 本部分桥接了基础分子生物学与复杂的神经系统功能,探讨了神经回路异常如何具体表现为可观察的行为和精神障碍。 3.1 感觉信息处理的神经编码 聚焦于视觉、听觉和触觉等感觉系统的编码机制。分析了初级感觉皮层如何从感觉输入中提取特征信息,并将其传递到联络皮层进行整合。讨论了感觉过敏或感觉减退背后的神经回路重塑机制,这对于理解自闭症谱系障碍(ASD)中的感觉处理异常至关重要。 3.2 情绪调控与奖赏回路的失衡 深入剖析了杏仁核、腹侧被盖区(VTA)、伏隔核(NAc)等关键脑区构成的经典奖赏与恐惧回路。详细解释了多巴胺、血清素等神经递质系统在调节情绪、动机和成瘾行为中的作用。本章通过最新的光遗传学和化学遗传学研究,展示了如何精准地激活或抑制特定神经元群体来调控焦虑和抑郁样行为。 3.3 认知功能障碍的回路基础 重点关注前额叶皮层(PFC)在工作记忆、决策制定和执行功能中的作用。阐述了PFC的层状结构和其独特的反馈/前馈连接如何支持高级认知功能。讨论了精神分裂症等疾病中,PFC连接组(Connectome)的异常模式,以及这些异常如何导致注意力不集中和认知缺陷。 --- 第四部分:前沿诊断技术与转化医学策略 本部分展望了神经科学领域最新的技术工具,以及如何将基础研究发现转化为有效的临床干预手段。 4.1 新兴神经影像学:结构与功能的深度解析 全面介绍和比较了当前用于研究人类大脑的先进影像技术。包括:高场强磁共振成像(MRI)在揭示灰质结构变化和白质纤维束完整性(弥散张量成像 DTI)方面的应用;功能性磁共振成像(fMRI)在静息态连接组分析中的最新进展;以及正电子发射断层扫描(PET)在实时监测神经递质受体密度和淀粉样蛋白斑块负荷方面的潜力。 4.2 基因编辑与细胞替代疗法 详细阐述了CRISPR-Cas9系统在神经科学研究中的应用,包括构建精确的疾病模型、纠正致病性基因突变以及调控特定基因表达。此外,探讨了利用神经祖细胞移植或直接重编程技术,以期替代受损或丢失的神经元,尤其是在中风和帕金森病治疗中的临床前研究成果。 4.3 神经调控技术的新纪元 系统回顾了从传统的脑深部电刺激(DBS)到非侵入性技术(如经颅磁刺激 TMS、经颅直流电刺激 tDCS)的演变。重点介绍了光遗传学(Optogenetics)和化学遗传学(Chemogenetics, DREADDs)作为研究工具的强大优势,以及它们如何被初步应用于调节抑郁症、帕金森病等难治性疾病的特定神经回路。 总结 本书不仅是一部知识的汇编,更是一部连接基础科学与临床需求的桥梁。它以严谨的科学态度,梳理了神经科学研究的广阔图景,并为下一代神经科学家指明了探索未知、攻克神经系统疾病的清晰路径。通过对分子、细胞、回路和行为多层次的整合分析,本书力求推动神经科学研究迈向更精准的诊断和更有效的个体化治疗。

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