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神经病学疑难病例解析：精选临床实践指南 作者： 顶尖神经病学专家团队 出版社： 环球医学出版集团 ISBN： 978-1-56789-012-3 --- 内容简介 《神经病学疑难病例解析：精选临床实践指南》是一部深度聚焦于复杂和罕见神经系统疾病诊断与治疗的权威性专著。本书旨在为神经内科医生、住院医师、医学院高年级学生以及神经科学研究人员提供一套详尽、实用的临床决策支持工具。我们摒弃了对常见病症的笼统介绍，而是将笔墨集中于那些挑战现有认知、需要多学科协作和高度专业化技能才能攻克的疑难病例。 本书的结构严格遵循临床思维的逻辑流程，从病例呈现的微妙之处切入，逐步深入至病理生理机制的探讨，最终落脚于最新的循证治疗策略。全书共分为五大模块，涵盖了中枢神经系统（CNS）、周围神经系统（PNS）、神经肌肉接头（NMJ）、自主神经系统（ANS）以及神经遗传学和罕见病领域。 第一模块：中枢神经系统疑难杂症的诊断迷宫 本模块专注于那些表现不典型或诊断路径曲折的颅内疾病。 1. 隐源性炎症性脑病（Indeterminate Inflammatory Encephalitis）： 详细剖析了在排除感染和明确自身免疫标志物后，需要依赖高分辨率MRI序列和鞘内寡克隆带分析的复杂病例。重点讨论了基于临床表现和病理学特征的亚型分类，以及对新型免疫调节疗法的反应预测。我们提供了一套实用的决策树，指导临床医生如何应对诊断停滞的“灰色地带”病例。 2. 非感染性血管炎性脑炎（Non-Infectious CNS Vasculitis）： 区别于系统性血管炎累及中枢神经系统，本章聚焦于原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）。通过对多种DSA（数字减影血管造影）和脑活检结果的解读，阐述了在影像学上高度可疑但组织学证据不明确的情况下，如何谨慎启动糖皮质激素和免疫抑制治疗，并监测长期复发风险。 3. 进行性多灶性白质脑病（PML）的非典型表现： 尤其关注免疫重建炎性综合征（IRIS）背景下的PML，以及在非HIV宿主中（如使用新型靶向生物制剂的患者）的早期诊断挑战。提供了基于JC病毒载量和CSF细胞学分析的动态管理方案。 4. 神经认知障碍的鉴别诊断： 深入探讨了额颞叶痴呆（FTD）的罕见变异体，如运动神经元病相关FTD和原发性进展性失语（PPA）的语言亚型。通过对PET成像（如FDG-PET和Tau-PET）的精细解读，展示了如何区分与阿尔茨海默病（AD）或路易体痴呆（DLB）的重叠表现。 第二模块：周围神经系统和神经肌肉接头的复杂挑战 本部分针对那些影响外周神经和肌肉功能的疑难病例，强调电生理和神经免疫学的作用。 1. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的变异型： 超越典型的对称性运动/感觉障碍，我们详细分析了仅累及运动（PNEP）、感觉（PSEN）或伴有局灶性/不对称表现的CIDP亚型。重点阐述了对标准IVIg/PLEX治疗反应不佳的难治性病例，以及使用靶向B细胞疗法（如Rituximab）的经验。 2. 遗传性神经病的临床表型谱系： 涵盖了Charcot-Marie-Tooth（CMT）疾病中诊断困难的亚型，特别是那些缺乏明显基因突变或表现出快速进展的非典型患者。讨论了基因测序结果的临床意义，以及如何利用表型与基因型关联指导预后判断。 3. 神经肌肉接头疾病的桥接难题： 集中于重症肌无力（MG）的肌炎型和眼肌型危象的管理，以及Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的副肿瘤筛查策略。特别探讨了在电生理检查结果模棱两可时，如何通过血清抗体滴度动态变化来指导免疫抑制剂的使用时机。 第三模块：自主神经功能障碍的系统性评估 本模块关注那些往往被忽视但对患者生活质量影响巨大的自主神经系统紊乱。 1. 原发性自主神经衰竭： 详细介绍了纯自主神经功能衰竭（PAF）与多系统萎缩（MSA）的早期鉴别。通过对倾斜试验（Tilt Table Test）、皮肤活检（Sweat Post-Test）和核医学研究（MIBG显像）的综合分析，展示了如何在高危患者中早期识别自主神经损伤的证据。 2. 糖尿病和淀粉样变性相关性自主神经病： 针对这些常见病因引起的复杂自主神经症状（如顽固性直立性低血压、胃轻瘫），提供了血管加压药物滴定和非药物干预的优化方案。 第四模块：运动障碍和锥体外系疾病的深度剖析 本部分侧重于运动障碍的复杂性，特别是那些与药物反应或潜在结构性病变相关的病例。 1. 特发性震颤与帕金森综合征的鉴别： 深入探讨了由非典型病理（如纯黑质变性）引起的帕金森综合征，以及在药物反应不佳的特发性震颤患者中，如何评估深部脑刺激（DBS）的靶点选择。 2. 迟发性运动障碍（Tardive Dyskinesia, TD）的治疗困境： 专注于VMAT2抑制剂在不同精神科合并症患者中的应用安全性和疗效评估，并讨论了新型疗法（如丁苯那嗪衍生物）的临床试验数据解读。 第五模块：神经遗传学与罕见代谢病的整合管理 本模块汇集了神经系统表现突出的罕见遗传病和代谢紊乱。 1. 线粒体脑肌病的精细诊断： 重点讲解了MELAS、MERRF等疾病的临床异质性，以及在组织病理学和线粒体DNA测序中发现的非经典突变。提供了基于患者特定缺陷的营养和辅酶补充方案的优化策略。 2. 溶酶体贮积症的神经系统后遗症： 如Fabry病和Gaucher病的晚发型神经系统表现。强调了酶替代疗法（ERT）或基因治疗在延缓或逆转神经损伤中的作用，特别是早期干预的窗口期。 --- 特色与优势 证据的深度与广度： 本书不仅仅是教科书知识的重复，而是基于对数千例复杂病例的临床经验提炼。每一章都整合了最新的随机对照试验（RCTs）、注册研究数据以及来自顶级学术中心的个案系列报告。 实用性的临床工具包： 包含超过50个高度详细的诊断流程图、评估量表（如UPDRS改良版、SF-36在神经病学中的应用）以及药物选择算法，直接服务于临床实践中的即时决策。 多学科视角的融合： 强调神经放射学、神经病理学和神经遗传学的协同作用。特邀了影像学和病理学专家撰写专题章节，确保对复杂活检和影像结果的准确解读。 前沿疗法的聚焦： 详细讨论了新兴的生物制剂、小分子靶向药物以及基因编辑技术在神经病学中的潜在应用前景，为临床研究人员提供了前沿的思考方向。 --- 目标读者： 神经内科专科医师、神经病学住院医师、神经科学研究生及对疑难神经病学病例感兴趣的临床工作者。 本书承诺： 帮助临床医生跨越常见病的知识框架，进入神经病学诊断的“无人区”，提供解决临床难题的信心和技术支撑。
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