Lactic Acidosis and Energy Metabolism pdf epub mobi txt 电子书下载 2026

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出版者:Springer Verlag

作者:Ugarte, M. (EDT)/ Pollitt, R. J. (EDT)/ Addison, G. M. (EDT)/ Besley, G. T. N. (EDT)/ Brown, G. (EDT

出品人:

页数:200

译者:

出版时间:1997-10

价格:$ 168.37

装帧:Pap

isbn号码:9780792387169

丛书系列:

图书标签:

Lactic Acidosis
Energy Metabolism
Metabolic Disorders
Critical Care
Intensive Care
Biochemistry
Physiology
Medicine
Clinical Medicine
Diagnosis

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具体描述

This text contains papers delivered at the 33rd Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, held in Toledo, Spain in 1995. Several contributions provide the biochemical background to energy metabolism. These include papers on metabolic fuel utilisation in different tissues (Medina) and mitochondrial function and biogenesis (Clayton), and in addition a general description of the neuropathogenesis of lactic acidosis (Brown). Mitochondrial defects which cause a large number of disorders of lactic acid metabolism are covered in a series of papers which discuss disorders of the electron transport chain (Robinson), molecular genetic studies (Di Mauro), neurological (Zevaini) and non-neurological presentation (Munnich). Clinical, laboratory and radiological investigation of patients with lactic acidosis are well described in papers on morphology (Romero), sampling and interpretation of metabolic intermediates (Saudubray), imaging (Van der Knaap) and spectroscopy (Gadian). Other disorders of lactate metabolism are reviewed in papers on gluconeogenesis (Van den Berghe), pyruvate carboxylase and pyruvate dehydrogenase (Robinson). Advances in treatment (Leonard) and prenatal diagnosis and genetic counselling (Ruitenbeek) are also covered. Associated with the latter are contributions on genetic screening (Scriver), gene therapy (Eisensmith) and ethical problems in genetic screening (Estevil). Also in this volume is the Society's Komrower lecture on Inborn Errors of Cholesterol Biosynthesis (Salen).

《细胞能量工厂：线粒体的奥秘与生命活力》本书将带您深入探索细胞中最关键的“能量工厂”——线粒体。它不仅仅是能量的生产车间，更是调控细胞生命活动、衰老进程乃至多种疾病发生发展的核心枢纽。通过对线粒体结构、功能及其复杂网络的细致剖析，本书旨在揭示生命活力之源泉，并勾勒出未来疾病诊疗的新方向。一、线粒体的结构与功能：生命的基石双层膜的精密设计：线粒体最显著的特征是其拥有内外两层膜。外膜具有高度通透性，允许小分子物质自由进出；而内膜则高度折叠形成嵴（cristae），极大地增加了其表面积，为电子传递链和ATP合成酶的有序排列提供了场所。这种精密的结构设计是其高效能量生产的基础。三羧酸循环与电子传递链：本书将详细阐述线粒体执行能量代谢的核心过程。首先，我们将跟随丙酮酸进入线粒体基质，在那里经历三羧酸循环（Krebs cycle），产生高能电子载体NADH和FADH2。随后，这些电子载体将电子传递至内膜上的电子传递链（electron transport chain, ETC）。在这个过程中，电子能量被逐步释放，驱动质子（H+）从基质泵入膜间隙，形成跨膜电化学梯度。氧化磷酸化：ATP的创造：质子梯度所蕴含的势能，通过ATP合成酶（ATP synthase）这一精巧的分子马达，被转化为ATP的化学能。ATP，即三磷酸腺苷，是细胞最直接的能量货币，为几乎所有的生命活动提供动力。我们将深入理解ATP合成酶的分子机制，以及其在维持细胞稳态中的至关重要性。非能量代谢功能：除了ATP的生成，线粒体还扮演着多重角色。本书将探讨其在钙离子稳态调控、细胞凋亡（programmed cell death）信号通路中的作用，以及参与血红素、类固醇等重要分子的合成。这些功能共同构成了线粒体作为细胞生命活动总管的全面图景。二、线粒体动力学与稳态：动态平衡的艺术融合与分裂：动态重塑的细胞器：线粒体并非一成不变，而是处于持续的融合（fusion）与分裂（fission）动态平衡中。融合过程允许受损的线粒体DNA和蛋白质得以修复和稀释，增强了整个线粒体网络的健康。分裂则有助于在细胞分裂时将健康的线粒体平均分配到子细胞中，并能隔离和清除受损的线粒体。本书将深入解析调控这一过程的关键蛋白（如MFN1/2, OPA1, DRP1）及其分子机制。线粒体自噬（Mitophagy）：清除不健康线粒体的机制：当线粒体损伤严重，无法通过融合修复时，细胞会启动一种称为线粒体自噬（mitophagy）的特异性自噬过程，将受损线粒体递送至溶酶体进行降解。我们将重点介绍PINK1/Parkin通路等主要的线粒体自噬调控机制，理解其在清除损伤、预防细胞死亡和维持细胞健康中的关键作用。线粒体质量控制：整合融合、分裂与自噬，共同构成了线粒体的质量控制系统。这一系统如同精密的“维护团队”，确保线粒体的功能和数量始终处于最优状态。我们将探讨这一动态平衡对细胞生理功能的重要性，以及失衡可能带来的后果。三、线粒体功能障碍与疾病：生命能量的警报线粒体疾病：罕见但致命的挑战：由于线粒体在能量生产中的核心地位，其功能障碍可导致一系列严重的疾病，统称为线粒体疾病。这些疾病通常累及能量需求高的组织，如神经系统、肌肉和心脏。本书将介绍由线粒体DNA（mtDNA）突变或核DNA（nDNA）编码的线粒体蛋白缺陷所引发的多种线粒体疾病，例如Leigh综合征、MELAS综合征等，并阐述其发病机制。线粒体与衰老：能量衰减的必然性？随着年龄增长，线粒体功能普遍出现下降，表现为ATP产量减少、活性氧（ROS）产生增加、线粒体DNA突变积累等。我们将深入探讨线粒体功能衰退与衰老过程之间的紧密联系，以及 ROS 作为一种潜在的衰老信号分子。线粒体与常见慢性疾病：除了特异性线粒体疾病，线粒体功能异常还与许多常见的慢性疾病息息相关，包括神经退行性疾病（如阿尔茨海默病、帕金森病）、心血管疾病、糖尿病、癌症等。本书将详细阐述线粒体在这些疾病发生发展中的潜在作用，例如氧化应激、线粒体动力学失衡、自噬障碍等如何促成疾病的发生。线粒体作为治疗靶点：基于线粒体在疾病中的重要作用，针对线粒体进行的干预正在成为疾病治疗的新热点。本书将展望未来的治疗策略，例如通过药物或基因疗法来修复线粒体功能，激活线粒体自噬，或靶向线粒体来治疗癌症等。四、探索线粒体奥秘的前沿技术成像技术：借助荧光显微镜、电子显微镜等先进成像技术，我们可以前所未有地观察到线粒体的动态变化、内部结构以及其与细胞其他组分的相互作用。生化分析：通过质谱分析、基因组学、蛋白质组学等手段，我们可以更深入地了解线粒体的代谢产物、蛋白质组成及其调控网络。遗传学与分子生物学工具： CRISPR-Cas9等基因编辑技术，以及细胞模型和动物模型的构建，为我们深入研究线粒体功能和疾病机制提供了强大的工具。《细胞能量工厂：线粒体的奥秘与生命活力》旨在为生物学、医学、药学等领域的学生、研究人员以及对生命科学充满好奇的读者提供一个全面、深入且前沿的视角，共同揭示这个微小细胞器的宏大作用，并期待其在未来生命健康领域的巨大潜力。