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出版者:第1版 (2002年1月1日)

作者:赵学智编

出品人:

页数:409 页

译者:

出版时间:2002年1月1日

价格:28.0

装帧:精装

isbn号码:9787309032901

丛书系列:

图书标签:

• 风湿免疫性疾病
• 肾脏疾病
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• 自身免疫性疾病
• 肾脏表现
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• 免疫病学
• 肾内科
• 临床医学
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《风湿免疫性疾病及其肾脏表现》是一本深度剖析风湿免疫性疾病复杂性的专业著作，旨在为临床医生、科研人员以及对该领域有深入了解需求的读者提供一个全面、权威的参考。本书并非仅仅罗列疾病名称和肾脏受累的临床表现，而是力求从病理生理学基础出发，层层深入，揭示这些疾病为何会侵犯肾脏，以及肾脏损害的深层机制。 一、 疾病的宏观视角：风湿免疫性疾病的本质与分类 本书开篇即构建了一个宏大的框架，首先对风湿免疫性疾病的整体概念进行界定。它强调了这些疾病的共同特征：免疫系统的失调，即免疫系统错误地攻击自身健康的组织和器官，导致慢性炎症和组织损伤。这里并非简单地将免疫系统失衡视为“错误”，而是深入探讨了其多因素、多环节的复杂诱因，包括遗传易感性、环境因素（如感染、毒素）、激素水平以及细胞与细胞间的信号传导异常等。 随后，本书对风湿免疫性疾病进行了一系统、精细的分类。这并非简单的罗列，而是基于其发病机制、临床特征、病理改变以及免疫学标志物等多个维度进行划分。例如，书中会详细介绍： 系统性自身免疫病： 强调其多系统累及的特点，并着重分析狼疮（系统性红斑狼疮）、干燥综合征、类风湿关节炎等经典疾病。 血管炎： 详细阐述其以血管壁炎症为主要病理改变的特点，并根据受累血管大小、部位等进行分类，如大血管炎（如主动脉炎）、中等血管炎（如结节性多动脉炎）和小血管炎（如ANCA相关性血管炎）。 晶体相关性关节病： 重点关注痛风和假性痛风，探讨其代谢异常导致的晶体沉积和炎症反应。 其他自身免疫性疾病： 涵盖硬皮病、肌炎、银屑病关节炎等，分析它们各自独特的发病机制和临床表现。 在疾病分类的每一个分支中，本书都会深入探讨其核心的发病机制，例如细胞免疫（T细胞、B细胞的活化与功能异常）、体液免疫（自身抗体的产生与作用）、炎症介质（细胞因子、趋化因子）的释放以及补体系统的激活等。这为理解后续的肾脏病变奠定了坚实的理论基础。 二、 肾脏的脆弱之处：风湿免疫性疾病如何侵犯肾脏 本书的重点和核心在于详细阐述风湿免疫性疾病对肾脏的侵犯。这里并非简单地列出“狼疮性肾炎”、“类风湿关节炎肾病”等名称，而是深刻剖析肾脏为何成为这些疾病的“靶器官”之一。 肾脏的生理结构与免疫系统的交集： 书中会首先回顾肾脏精密的过滤与重吸收功能，以及其丰富的血管系统和免疫细胞存在。特别是肾小球滤过膜，其复杂的结构（内皮细胞、基底膜、足细胞）以及负电荷屏障，使其成为免疫复合物沉积的潜在场所。肾小管、肾间质也富含免疫细胞，易受炎症浸润。 免疫复合物介导的肾损伤： 这是许多风湿免疫性疾病肾损害的重要机制。本书会详细解释自身抗原（如DNA、核蛋白、抗体）与相应自身抗体结合形成的免疫复合物，如何在肾脏内，特别是肾小球基底膜和系膜区沉积。免疫复合物的沉积会激活补体系统，募集中性粒细胞、单核细胞等免疫细胞，释放大量的炎症介质和蛋白酶，对肾脏组织造成破坏，包括细胞增殖、细胞凋亡、基底膜损伤、系膜增生等。 细胞介导的直接损伤： 除了免疫复合物，某些风湿免疫性疾病也可能通过细胞介导的机制直接损伤肾脏。例如，某些自身抗体可能直接作用于肾脏细胞的特定抗原，引发细胞毒性反应。T细胞的活化和浸润也可能直接攻击肾脏组织。 血管损伤： 血管炎作为一类重要的风湿免疫性疾病，其肾脏受累主要表现为肾血管的炎症。本书会详细描述不同类型血管炎对肾脏血管（包括肾动脉、肾小动脉、肾小球毛细血管）的侵犯，由此导致的肾血流灌注不足、肾梗死、肾小球缺血坏死等。 药物相关性肾损伤： 鉴于风湿免疫性疾病治疗中常使用免疫抑制剂、非甾体抗炎药等，本书也会探讨这些药物可能引起的肾脏不良反应，如急性肾损伤、慢性肾脏病、间质性肾炎等，并分析其发生机制。 肾脏继发性受累： 某些风湿免疫性疾病可能导致全身性高血压、血栓形成倾向等，这些因素也可继发性地损害肾功能。 三、 肾脏病变的临床现实：诊断与鉴别诊断 在深入理解了发病机制后，本书将目光转向临床实践。对于肾脏受累的表现，本书将进行详尽的描述，并强调早期识别的重要性。 临床症状的多样性： 肾脏受累的临床表现可能非常隐匿，也可能非常凶险。书中会详细列举从无症状蛋白尿、血尿，到水肿、高血压，再到急性肾损伤、肾功能衰竭等一系列可能出现的临床表现。 实验室检查的深度解析： 尿液检查： 不仅关注蛋白尿、血尿的程度和性质，还会深入分析尿沉渣成分（如管型、红细胞形态）的意义，以及其对肾脏病理类型的提示作用。 血液生化检查： 关注肾功能指标（如肌酐、尿素氮、估算的肾小球滤过率eGFR），电解质紊乱，以及与风湿免疫性疾病相关的特异性指标，如自身抗体谱（ANA、抗dsDNA、类风湿因子、ANCA等）、补体水平、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等。 影像学检查： 肾脏超声、CT、MRI等在评估肾脏大小、形态、结构以及是否存在梗阻、占位等方面的作用。 肾脏病理活检的“金标准”： 本书将反复强调肾脏病理活检在确诊肾脏病理类型、评估疾病活动度、指导治疗决策中的关键作用。它会详细介绍不同肾脏病理类型（如狼疮性肾炎的G1-G6分级、IgA肾病、膜性肾病等）的病理形态学特征，并与临床表现和免疫学指标相结合进行解读。 鉴别诊断的策略： 鉴于肾脏受累的复杂性，本书会针对不同临床场景，提供系统性的鉴别诊断思路。例如，如何区分原发性肾小球疾病和继发于风湿免疫性疾病的肾损害，如何排除药物性肾病、感染相关性肾脏损害等。 四、 治疗的挑战与希望：个体化治疗策略 本书的最后一部分，将聚焦于风湿免疫性疾病肾脏表现的治疗。这部分内容不会提供简单的“一刀切”治疗方案，而是强调个体化、多学科协作的治疗理念。 治疗目标的确立： 治疗的首要目标是控制原发病的活动，减轻或消除对肾脏的攻击，同时保护和改善肾功能，延缓肾脏病进展。 药物治疗的精细化： 免疫抑制剂的选择与应用： 详细阐述糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗、生物制剂等各类免疫抑制剂在不同肾脏病理类型和疾病活动度下的应用指征、剂量、疗程以及潜在的副作用管理。 靶向治疗的进展： 介绍近年来在风湿免疫性疾病肾脏治疗领域取得突破的靶向药物，如JAK抑制剂、补体抑制剂等，并探讨其作用机制和临床应用前景。 对症支持治疗： 降压、降蛋白、纠正水肿、处理电解质紊乱、抗凝治疗等。 肾脏替代治疗的权衡： 对于晚期肾功能衰竭的患者，本书会探讨透析（血液透析、腹膜透析）和肾移植的选择，以及在风湿免疫性疾病患者中的特殊考量。 多学科协作的重要性： 强调风湿免疫科、肾内科、病理科、影像科、药剂科等多个学科医生之间的紧密合作，是制定最佳治疗方案的关键。 长期随访与管理： 疾病的慢性特点要求患者需要长期的监测和管理，本书会强调复发预警、治疗依从性、生活方式调整等的重要性。 总而言之，《风湿免疫性疾病及其肾脏表现》并非一本简单的教科书，它是一部深入探索复杂疾病内在联系的科学著作，旨在为读者提供一个清晰、全面、深入的知识体系，帮助理解风湿免疫性疾病如何与肾脏发生千丝万缕的联系，并为临床实践提供强有力的支持。它弥合了基础研究与临床应用之间的鸿沟，为攻克这一类复杂疾病提供了宝贵的洞见。

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这本书的结构设计非常贴合临床工作者的需求，它不仅关注“是什么病”和“怎么治”，更深入地探讨了“如何与患者沟通”和“长期预后管理”。在涉及终末期肾病（ESRD）的章节中，书中对风湿免疫性疾病患者的透析选择、移植风险评估以及免疫抑制剂停用时机的把握，展现了极高的实操价值。我尤其欣赏其中关于“停药策略”的讨论，这通常是临床中最具争议性的环节。作者基于长期的随访数据，提出了在疾病完全缓解后，逐步、个体化地撤减免疫抑制剂的剂量和种类，并配有详细的监测指标建议。这种对患者生活质量和长期生存率的双重关怀，超越了单纯的疾病治疗范畴。这本书的价值不在于它能让你记住多少术语，而在于它能让你在面对那些复杂、多系统受累的患者时，心中多一份笃定、多一份周全的考虑。它教会的，是一种系统性思维，一种对生命复杂性的尊重。

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这本《风湿免疫性疾病及其肾脏表现》无疑是一部深度剖析复杂医学领域的力作。我初次翻阅时，就被其系统而详尽的结构所吸引。书中对各种风湿免疫性疾病的病理生理机制进行了深入浅出的阐述，即便对于我这样非专业背景的读者来说，也能大致领会其复杂性。尤其令人赞叹的是，作者并未停留在对基础知识的罗列，而是着重于将这些全身性疾病的“副作用”——那些悄无声息地侵犯肾脏的机制——描绘得淋漓尽致。例如，在讨论系统性红斑狼疮（SLE）相关的肾炎时，书中详细对比了不同类型的狼疮性肾炎的临床表现、免疫学特征以及影像学上的细微差别，这种精细入微的分析，对于临床医生无疑是极具指导意义的。我特别欣赏其中关于诊断流程图的设计，它将那些繁复的生化指标和组织病理学结果，整合成了清晰可循的决策路径，极大地提高了诊断的效率和准确性。这本书的价值，远超了一本教科书的范畴，它更像是一份结合了最新科研进展和丰富临床经验的综合指南，为我们理解“风湿免疫”这个跨学科难题，提供了坚实的理论基石和实用的操作手册。读完前几章，我对以往模糊的认识得到了极大的澄清和深化。

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初识此书，我带着一种略显挑剔的心态去审视，毕竟市面上关于肾脏病学的专著汗牛充栋。然而，这本书迅速以其独特的视角赢得了我的青睐。它并没有沉湎于对经典疾病的重复叙述，反而是大胆地将重点放在了那些容易被临床实践中忽视的“灰色地带”。比如，对于罕见但致命的血管炎性肾损害，书中不仅详尽列举了显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿的病理特征，更重要的是，它提供了一系列基于证据的早期干预策略。我特别留意了其中关于“肾脏活检适应症”的讨论部分，作者巧妙地将病情的严重程度、患者的整体状况以及预期的治疗反应纳入一个综合评估模型中，这种务实且个体化的考量，体现了作者深厚的临床智慧。书中的配图质量也值得称道，那些高分辨率的免疫荧光染色图谱，那些清晰标注的肾小球病理切片，都使得抽象的病理改变变得触手可及。总而言之，这是一本能让你在合上书本后，立即想要重新审视手边病例的“行动指南”，它带来的启发和触动是即时的、深刻的。

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坦白说，我最初被这本书吸引是源于其对罕见病种的覆盖率。在很多主流的肾脏病教材中，一些涉及基因突变或极其罕见的自身免疫紊乱所致的肾损伤，往往只是寥寥数语带过。然而，在这部作品中，作者似乎有意为这些“边缘群体”正名。无论是关于冷球蛋白血症性肾炎的长期管理，还是对遗传性蛋白尿综合征的鉴别诊断，书中都提供了令人耳目一新的视角。特别是关于“肾脏微小病变”与“局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）”的鉴别探讨，作者引入了近年来关于PODOCYTE（足细胞）功能障碍的新理论，并结合了最新的靶向治疗药物的研究数据。这表明该书的编纂团队具有极强的学术前瞻性，他们敢于挑战传统分类的局限性，并勇于将前沿的、尚未完全定论的研究成果以严谨的方式呈现给读者。对于那些希望站在学科前沿的科研人员和临床医生来说，这本书提供的知识增量是无可替代的。

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阅读体验上，这本书的排版和语言风格形成了一种奇特的张力——内容极为专业和晦涩，但文字组织却带着一种近乎叙事的流畅感。我常常在阅读那些关于补体系统异常或自身抗体谱分析的章节时感到思维的极限挑战，但作者似乎总能在关键时刻插入一段精炼的小结，或者一个简洁的类比，瞬间将我从迷雾中拉出。例如，在描述IgA肾病进展到肾衰竭的分子通路时，它并没有简单堆砌术语，而是像侦探小说一样，层层剥开致病因子之间的相互作用，最终指向那个“幕后黑手”。更让我感到惊喜的是，书中对治疗方案的介绍不仅仅是罗列指南推荐的药物剂量，它更深入地探讨了药物在不同肾功能阶段的药代动力学变化，以及如何根据患者的合并症（如糖尿病、高血压）来“量身定制”免疫抑制剂的起始和递减方案。这种对细节的执着，使得这本书的含金量远超一般参考书，它更像是一位资深肾脏免疫专家的“独家心法传授”。

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